RECOMMANDATIONS
SOCIETE CAMEROUNAISED'HEMATOLOGIE ET DE TRANSFUSIONSANGUINECAMEROONIAN SOCIETY OF HEMATOLOGYAND BLOOD TRANSFUSIONL’HEMOPHILIERECOMMANDATIONSVersion 20151
Ces recommandations ont été préparées à l’attentiondes médecins généralistes, médecins spécialistescliniciens et biologistes.Les membres de la SociétéCamerounaised’Hématologie qui les proposent sont :Pr KAPTUE Lazare (Président), Cliniques Universitaires deBangangte,Pr MBANYA Dora (Vice- Présidente, Présidente du comitéscientifique), Centre Hospitalier et Universitaire de Yaoundé,Dr TAYOU Claude (Secrétaire Général) Centre Hospitalier etUniversitaire de Yaoundé,Dr MOUDOUROU Sylvie (Trésorière), Centre International deRecherche Chantal Biya, Yaoundé,Dr NGOUADJEU Evelyne (Commissaire au compte), HôpitalGénéral de Douala,Dr NDOUMBA Annick (Secrétaire du Comité scientifique), CentreHospitalier et Universitaire de Yaoundé,Dr NGO SACK Françoise (Membre du Comité Scientifique), HôpitalCentral de Yaoundé,Dr BELINGA Suzanne, Centre Pasteur de Yaoundé,Dr CHETCHA Bernard, Hôpital Central de Yaoundé,Dr EPOTE Annie, Centre Pasteur de Yaoundé,Dr ETOGO Bienvenu, Hôpital Central de Yaoundé,Dr OLEMBA Clémence, Hôpital Général de Douala2
A.Qu’est-ce que l’hémophilie?L’hémophilie est une anomalie congénitale de la coagulationsanguine liée au chromosome X qui se retrouve chez environun individu sur 10000.Elle est due à un déficit de facteur de coagulation associé àune mutation du gène du facteur VIII (dans le cas del’hémophilie A) ou du facteur IX (dans celui de l’hémophilie B).Le nombre de personnes atteintes d’hémophilie dans le mondeest estimé à environ 400 000 et entre 1500 et 2000 auCameroun.L’hémophilie A est plus commune que l’hémophilie B : ellereprésente 80 à 85 % des cas. De nos jours, la prise en chargedes hémophiles au Cameroun s’améliore. Cependant, desefforts sont encore nécessaire pour une meilleure qualité devie.B.Diagnostic clinique de l’hémophilieLa précision du diagnostic constitue un aspect important etessentiel d’une prise en charge efficace. Il faut soupçonnerl’hémophilie chez les personnes qui présentent lesantécédents suivants :oCirconcision hémorragiqueoformation facile d’ecchymoses pendant la petiteenfance;osaignement spontané (particulièrement au niveau desarticulations et tissus mous);osaignement excessif après un traumatisme ou uneintervention chirurgicale.3
En général, les épisodes hémorragiques se produisent tout aulong de la vie. Cependant, certains enfants gravementhémophiliques ne présentent pas de symptômes pendant lapremière année de leur vie, voire plus longtemps, c’est-à-diretant qu’ils ne commencent pas à marcher et à explorer lemonde qui les entoure. De même, les patients atteintsd’hémophilie légère peuvent ne pas présenter de saignementtant qu’ils ne subissent pas de traumatisme ou edesépisodeshémorragiques apporte des éléments importants. En général,l’hémophilie se retrouve chez les hommes d’ascendancematernelle. Cependant, comme les facteurs VIII et IX sont tousdeux susceptibles de nouvelles mutations, jusqu’à 1/3 despatients peuvent ne présenter aucun antécédent familial decoagulopathie.Les tests de dépistage révèlent une prolongation du temps de céphalineactivé (TCA) chez les personnes atteintes d’hémophilie grave ou modérée,mais celle-ci peut être normale chez les hémophiles légers. Le diagnosticdoit donc être confirmé par dosage de facteur pour attester d’unedéficience de facteur VIII ou de facteur IX. La gravité des manifestationshémorragiques de l’hémophilie est habituellement liée au niveau d’activitédu facteur de coagulation, comme l’explique le tableau 2.4
Manifestations hémorragiques de l’hémophilie au CamerounTableau 1 : Emplacement des saignementsGravesMenaçant la survieArticulations (hémarthrose) Système nerveux central (SNC)Muscles, tissus mous Appareil gastro-intestinal (GI)Bouche, gencives, nez Cou et gorgeHématurie Traumatisme graveIncidence de variation de l’emplacement des saignementsHémarthrose : 52%Muscles : 2 % Autres saignements graves : 3% Saignements ORL : 24% Saignement cutanés : 19%Incidence des différentes hémarthrosesGenou : 45 % Poignet : 3 %Coude : 30 % Hanche : 2 %Cheville : 15 % Autre : 2 %Épaule : 3 %Images SOCAHEMA5
Images SOCAHEMATableau 2 : Gravité des saignementsGravitéGraveActivité (en %) dufacteur de coagulation(UI/ml) 1 % ( 0,01)Modérée1 – 5 % (0,01 – 0,05)Mineure5 – 40 % (0,05 – 0,40)ÉpisodeshémorragiquesSaignements spontanés,principalement auniveau des articulationset des musclesSaignements spontanésà l’occasion;saignements graves encas de traumatisme oud’interventionschirurgicalesSaignements graves encas de traumatisme oud’interventionschirurgicales6
C. Complications chroniques associées à l’hémophilie1. Complications d’ordre musculo-squelettique :a. Arthropathie hémophilique chroniqueb. Synovite chronique. Le diagnostic est établi en procédantà un examen physique détaillé de econfirméeparultrasonographie et par imagerie par résonance magnétique(IRM). Des simples radiographies, et l’IRM en particulier, sontutiles pour déterminer le stade de l’atteinte articulaire.c. Arthropathie déformanted. Contracturese. Formation de pseudo-tumeurs (tissus mous et os)f. Fractures2. Inhibiteurs de facteur VIII et IX3. Infections liées aux transfusions - HIV, les hépatitesvirales C (HCV), B (HBV), A (HVA), et Parvovirus B19Images SOCAHEMA7
D.Diagnostic au laboratoire de l’hémophiliePrincipes diagnostiques1. Comprendre les caractéristiques cliniques de l’hémophilieet l’utilité du diagnostic clinique. Utiliser les tests de dépistagepour identifier la source possible du saignement, par exemplela numération plaquettaire et les mesures du temps desaignement, du temps de prothrombine et du temps decéphaline activé (TCA).2. Confirmer le diagnostic par dosage de facteur.Aspects techniquesPréparation du patientéchantillon de sangavantleprélèvementd’unLes patients doivent être à jeun avant un prélèvement de sangà des fins de dépistage. Le jeûne permet la clairance deslipides excédentaires présents dans le sang car ceux-cipeuvent fausser la mesure des protéines par les analyseursautomatiques. Il faut aussi indiquer aux patients d’éviter lesmédicaments qui peuvent influencer les résultats des tests,comme l’acide acétylsalicylique, qui peut gravement affecter lafonction plaquettaire et prolonger le temps de saignement.La prise de sangIl est préférable de prélever l’échantillon de sang non loin dulaboratoire afin d’écourter le temps de transport. Si letransport immédiat de l’échantillon n’est pas possible (délaidépassant une heure), le transport doit se faire sur glace et le8
patient doit se reposer pendant 15 à 30 minutes avant leprélèvement. L’échantillon doit être recueilli dans des tubesde prélèvement contenant du citrate (une solution aqueuse desodium de citrate dihydrate à 3,2 % ou de sodium de citratepentahydrate à 3,8 % conviennent comme anticoagulants) enrespectant le rapport sang-citrate de 9 pour 1. Le mélangeavec la solution de citrate doit se faire rapidement etcorrectement, par inversion délicate.Tests de dépistageLes tests suivants peuvent être utilisés à des fins de dépistagechez les patients que l’on soupçonne atteints d’unecoagulopathie : numération plaquettaire (NP), essai de tempsde saignement (TS), temps de prothrombine (TP), et le tempsde céphaline activé (TCA). Les résultats de ces testspermettent d’établir la catégorie de coagulopathie en cause(voir le tableau ci-dessous). Ces tests de dépistage nepermettent pas toujours de repérer les anomalies chez despatients atteints de troubles de coagulation légers, ni chezceux ayant une déficience de facteur XIII (FXIII) ou uneinhibition moindre de l’activité fibrinolytique (alpha-2antiplasmine, PAI-1).Tableau 3 : blesAffection possibleTPTCATSNPÉtat normalNormalNormalNormalNormaleHémophilie A ou BNormalProlongéNormalNormaleMaladie de vWNormalprolongéprolongéréduiteMaladie de vWNormalprolongéprolongéréduite9
Images SOCAHEMADosage de facteurLe dosage de facteur est fait en milieu spécialisé. Il permet deconfirmer le diagnostic. Les appareils semi-automatiques sontrecommandés dans un contexte comme le Cameroun.L’utilisation du kaolin comme activateur est recommandé saufpour la recherche des anticorps antiphospholipides.Femmes porteuses de la maladieL’hémophilie étant un trouble lié au chromosome X, elle estprésente typiquement chez les hommes; les femmes sontporteuses de la maladie. La plupart des femmes porteuses dela maladie sont asymptomatiques.Il arrive parfois, chez certaines, que le niveau d’activité dufacteur de coagulation se situe dans les intervalles associés àl’hémophilie, principalement légère, mais ces cas sont rares;le niveau d’activité du facteur peut aussi se situer dansl’intervalle de l’hémophilie modérée ou grave chez les femmesporteuses de la maladie, en présence d’une lyonisationextrême.10
Les femmes porteuses de la maladie dont le titre de facteur decoagulation se situe dans lesintervalles associées àl’hémophilie peuvent être atteintes de saignements,particulièrement en cas de traumatisme et d’interventionschirurgicales, et la gravité de ceux-ci variant en proportionavec l’ampleur de la déficience de facteur de coagulation.La ménorragie est commune chez les femmes ayant un niveaud’activité du facteur de coagulation très bas ( 30 %). Lescontraceptifs oraux et les antifibrinolytiques sont parfoisefficaces pour atténuer les symptômes.Lorsque ces manifestations sont présentes, les femmesporteuses de la maladie doivent être classées comme atteintesd’hémophilie légère, modérée ou grave selon le cas, et soignéesen conséquence.Les parentes immédiates (mère, sœurs et filles) d’unepersonne atteinte d’hémophilie devraient faire vérifier leurniveau de facteur de coagulation, particulièrement avant uneintervention invasive ou en présence de symptômes.E.Prise en charge de l’hémophilieL’hémophilie est une maladie relativement rare qui peut poserdes difficultés sur le plan du diagnostic et de la prise encharge. La prise en charge des patients affectés,particulièrement des formes aiguës de la maladie, ne peut selimiter au traitement et à la prévention des hémorragiesgraves. Ces objectifs thérapeutiques sont les plus susceptiblesd’être atteints lorsque le patient reçoit des soins completsadministrés par une équipe de professionnels de la santéincluant hématologue, physiothérapeute, travailleur sociaux,infirmiers, biologistes.11
L’équipe doit avoir accès à des spécialistes qu’elle peutconsulter au besoin, à savoir (entre autres) :un chirurgien orthopédiste;un lleet/ouunun kinésithérapeute;un dentiste;un généticien;un hépatologue;un spécialiste des maladies infectieuses;un immunologiste.Principes thérapeutiquesPrincipes thérapeutiques généraux relatifs à la prise en chargede l’hémophilie :a.La prévention des saignements devrait être l’objectif viséb.Les saignements doivent être traités rapidement (dansles deux heures, si possible)c.Tous les saignements graves devraient être pris encharge dans une clinique ou un hôpitald.Il faut procéder à l’administration de concentré defacteur de coagulation de remplacement ou de DDAVP pourrétablir les concentrations de facteur avant d’opter pour uneintervention invasive quelconque.e.Dans la mesure du possible, les patients devraientéviter les traumatismes en ajustant leur mode de vie.f.Il faut conseiller aux patients d’éviter les médicamentsqui affectent la fonction plaquettaire, particulièrement l’acideacétylsalicylique (ASA) et les anti-inflammatoires non12
stéroïdiens (AINS), à l’exception de certains inhibiteurs de laCOX-2. Par contre, le paracétamol et l’acétaminophène sontdes analgésiques qui peuvent être utilisés sans danger.g.Les injections intramusculaires, la phlébotomie difficileet les ponctions artérielles sont à éviter.h.Il faut encourager les patients à faire régulièrement del’exercice pour améliorer leur tonus musculaire et leurcondition physique et protéger leurs articulations.i.Les sports de contact sont déconseillés, mais la natationet le cyclisme, avec l’équipement de protection de rigueur, sontencouragés.Prise en charge des saignements en coursEn présence d’un saignement, il faut :1.évaluer le patient pour déterminer l’emplacement del’épanchement; l’intervention doit être rapide. L’intervention àce stade permet d’arrêter rapidement le saignement et doncde réduire les lésions aux tissus ainsi que l’utilisation deconcentrés de facteur de coagulation. Le choix du produit detraitement dépend du titre d’inhibiteur, des données relativesà la réaction clinique aux produits et de l’emplacement et dela nature du saignement.2.Si le saignement persiste après l’administration dutraitement approprié, contrôler le niveau de facteur decoagulation et vérifier les inhibiteurs si celui-ci estétonnamment bas.3.Chez les patients atteints d’hémophilie A légère oumodérée, l’administration de desmopressine (DDAVP) peutsuffire à relever suffisamment le niveau de facteur VIII (2 à 8fois le niveau de base).4.L’approche R.G.C.E. (repos, glace, compression,13
élévation) est précieuse pour soulager les hématomes ethémarthroses. On peut se servir d’une attelle, d’un plâtre, debéquilles ou d’un fauteuil roulant pour reposer les muscles etarticulations affectés. La glace réduit l’inflammation, mais ilfaut l’envelopper dans une serviette et non la poserdirectement sur la peau. On recommande de l’appliquerpendant 20 minutes toutes les quatre à six heures, jusqu’àdiminution du gonflement et de la douleur5.Les antifibrinolytiques (p. ex., acide tranexamique,acide epsilon aminocaproïque) administrés pendant 5 à 10jours sont un adjuvant efficace pour soigner les saignementsdes muqueuses (p. ex., épistaxis, saignement dans la bouche).Ils sont aussi utilisés pour réduire le recours aux produits decoagulation en cas d’extraction dentaire6.Certains inhibiteurs de la COX-2 (Celebrex, Celebid)peuvent être utilisés, judicieusement, pour soulagerl’inflammation articulaire due à un saignement grave ou àl’arthrite chronique.Prise en charge des complicationsHémarthrose aiguë : stopper le saignement le plus rapidementpossible, idéalement dès que la personne reconnaît l’aura.1.remplacement de facteur à une concentrationsuffisamment élevée pour arrêter le saignement2.Une hémarthrose qui ne réagit pas au traitement dansles 12 à 24 heures doit être évaluée par un médecin.3.le repos dans une position confortable;4.l’immobilisation (partielle et provisoire) avec des atèles,des oreillers, des écharpes ou des béquilles, selonl’articulation affectée;14
5.la glace peut être appliquée immédiatement et pendantau moins les 12 premières heures;6.il faut éviter tout contact direct de la glace avec la peau;7.l’élévation du membre affecté;8.un bandage compressif, moyennant une pressiontolérable;9.administration des antalgiques ; anti-inflammatoiresnon stéroïdiens (AINS) et médicaments contenant de l’acideacétylsalicylique sont déconseillés en phase aiguë desaignement; cependant, certains AINS inhibiteurs de la COX2 peuvent être utilisés judicieusement.10.physiothérapie11. Dès que la douleur et le gonflement commencent àdiminuer, le patient doit tenter de changer de position, c’està-dire passer de la position de confort à une positionfonctionnelle. Il faut avoir recours à des étirements légers etpassifsPonctionEn présence d’une hémarthrose aiguë, la ponction articulaire(évacuation du sang présent dans l’articulation) peut êtreenvisagée dans certaines circonstances. Elle doit être faite trèsrapidement après le saignement ( 12 heures) et par unmédecin dans un établissement médical.La ponction articulaire peut être envisagée si unehémarthrose ne réagit pas à la thérapie de remplacement defacteur dans les 48 à 72 heures; La ponction de l’articulationest à proscrire dans les situations où la thérapie deremplacement de facteur n’est pas disponible.15
L’exercice quotidien, pour améliorer la force musculaire etpréserver le mouvement dans l’articulation, est de remplacement de facteur devrait être administrée à lafréquence et aux niveaux voulus pour prévenir lessaignements répétés. Si les concentrés sont disponibles endoses suffisantes, des séries de traitement courtes (6 – 8semaines) à titre de prophylaxie secondaire, complétées par laphysiothérapie, ont des effets bénéfiques. Les AINS(inhibiteurs de la COX-2). Les injections intra-articulairesd’un stéroïde à action prolongée.SynovectomieLa synovectomie est à envisager lorsqu’une synovitechronique persiste et est accompagnée de saignementsfréquents et répétés qui ne peuvent être maîtrisés par d’autresinterventions.Arthropathie hémophilique chroniqueLe traitement vise à améliorer le fonctionnement del’articulation et à atténuer la douleur: la physiothérapie etl’atténuation de la douleur (certains inhibiteurs de la COX-2)peuvent être utilisées pour soulager la douleur causée parl’arthrite.Prévention des saignementsIl est rare que les patients atteints d’hémophilie modérée dontle taux de facteur de coagulation 1 % aient des saignementsspontanés. Leur fonction articulaire est nettement mieuxpréservée. Le remplacement préventif du facteur de coagulation s’estavéré efficace même lorsque le taux de facteur n’est pas systématiquementmaintenu au-dessus de 1 %.16
La prophylaxie consiste en :l’administration de facteur de coagulation à intervallesréguliers pour prévenir les saignements; À l’heure actuelle, leprotocole de prophylaxie le plus souvent recommandéconsiste en la perfusion de 25 – 40 UI/kg de concentrés defacteur de coagulation trois fois par semaine chez lespersonnes atteintes d’hémophilie A et deux fois par semainechez celles atteintes d’hémophilie B.une prophylaxie secondaire de courte durée, soit dequatre à huit semaines, peut être utilisée pour rompre uncycle hémorragique.physiothérapie intensive ou une synoviorthèseLe dépistage des inhibiteurs, chez les enfants, doit sefaire tous les trois à douze mois ou tous les 10 à 20 joursd’exposition, selon la première éventualité à se produire. Chezles adultes, il est régi par les besoins cliniques.La famillePuisque l’hémophilie est une maladie chronique, qu’elle exigedes interventions thérapeutiques coûteuses et qu’elle peutmenacer la vie, elle a une incidence profonde sur maintsaspects de la vie familiale, d’où l’importance pour les parents,conjoints et autres membres de la famille d’être bienrenseignés sur la maladie, de soutenir la personne affectée etde participer activement à tous les aspects des soins.Conseil génétique/Diagnostic prénatalLe conseil génétique constitue un aspect important des soinsvisant à aider les personnes atteintes d’hémophilie, lesfemmes porteuses de la maladie et leurs familles à prendredes décisions informées lorsqu’il est possible que leurs17
enfants soient atteints d’hémophilie. Il englobe une vastegamme de tests de diagnostic et de dépistage génétique ainsiqu’un conseil individuel.Le diagnostic prénatal est généralement proposé lorsque lesparents envisageraient d’interrompre la grossesse si le fœtuss’avérait affecté. Il peut toutefois aussi prendre place pouraider la famille à se préparer et à planifier l’accouchement. Ilest préférable de ne pas utiliser de ventouse obstétricale ou deforceps pendant l’accouchement.Le prélèvement de villosités choriales (PVC), ou biopsie, est laprincipale méthode de diagnostic prénatal. Il peut être fait àla 10ème ou 11ème semaine de grossesse, mais non plus tôt, enraison du risque de malformation des extrémités du fœtus.L’amniocentèse est faite entre la 12ème et la 15ème semaine degrossesse. Du fait que les tests de diagnostic prénatal sonteffectués au début de la grossesse, avant que le niveau defacteur VIII n’ait beaucoup augmenté, une thérapeutique desoutien hémostatique peut être nécessaire pour préve
de prélèvement contenant du citrate (une solution aqueuse de sodium de citrate dihydrate à 3,2 % ou de sodium de citrate pentahydrate à 3,8 % conviennent comme anticoagulants) en respectant le rapport sang-citrate de 9 pour 1. Le mélange avec la solution de citrate doit se faire rapidement et correctement, par inversion délicate.
Définition des premiers secours 15 Avancées et tendances en matière de premiers secours : la santé et les premiers secours à base communautaire 15 Nombre de personnes impactées 16 Processus de rédaction des recommandations 17 Résumé des fondements scientifiques et recommandations 19 Adaptation locale 20 Perspectives 21
Calendrier des vaccinations et recommandations vaccinales 2009 selon l’avis du Haut Conseil de la santé publique NOR : SASP0930370X SOMMAIRE 1. Points-clés sur les nouvelles recommandations 2. Recommandations 2. 1. Vaccination contre la coqueluche 2. 2. Vaccination contre la diphtérie, le tétanos, la poliomyélite 2. 3. Vaccination contre .
recommandations nécessaires et rend public le calendrier des vaccinations après avis du Haut conseil de la santé publique ». Le calendrier vaccinal fixe les vaccinations applicables aux personnes résidant en France en fonction de leur âge, émet les recommandations vaccinales «générales» et des recommandations
réalités Cardiologiques Revues générales 1 Ces recommandations ont été présentées durant le congrès de la Heart Failure Association de l'ESC en mai 2016 et celui de l'ESC en août 2016. Elles sont publiées dans l'European Heart Journal et sur le site de l'ESC (www.escardio.org). Les principales modifications depuis les recommandations précédentes, qui datent de 2012 .
Recommandations de bonne pratique (Guideline) pour le dépistage et le conseil en matière de . 2.3 Tabac et allaitement 2.4 Tabagisme en présence d'enfants . Le présent guide s adresse à des sages-femmes de statuts divers (sages-femmes
Le calendrier des vaccinations fixe les vaccinations applicables aux personnes résidant en France en fonction de leur âge, émet les recommandations vaccinales « générales » et des recommandations vaccinales « particulières » propres à des conditions spéciales (risques accrus de complications, d’exposition ou de transmission) ou à .
Le calendrier des vaccinations fixe les vaccinations applicables aux personnes résidant en France en fonction de leur âge, émet les recommandations vaccinales «générales» et des recommandations vaccinales «particulières» propres à des conditions spéciales (risques accrus de complications, d [exposition ou de t ansmission) ou à des .
Calendrier des vaccinations et recommandations vaccinales 2018 ˆˇ MINISTÈRE DES SOLIDARITÉS ET DE LA SANTÉ Janvier 2018. Commentaire de MesVaccins.net.\rLes passages surlignés en jaune correspondent à des modifications apportées par rapport au calendrier 2017.
