Anomalies Des Arcs Aortiques - Cdn-cms.f-static

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Anomalies des arcsaortiquesCaroline Martin BonnetUnité de cardiologie pédiatrique et congénitale adulteCHU LyonDIU Cardiologie Pédiatrique et Congénitale

Généralités Anomalies de naissance ou de position de l’aorte,des vaisseaux de la racine ou les artères pulmonairessusceptibles de comprimer l’axe trachéo-digestif,– Historiquement– 1ère description anatomique d’un double arcaortique par Hommel en 1737– 1ère description clinique par Wolman et al, JPediatr 1939 et Kommerel (diverticule sur archegauche)– 1ère correction chirurgicale par Gross et al, NEJM1945

Anomalies des arcs aortiques Fréquence : 1 à 2% des CPCNombreuses formesasymptomatiques méconnues(sex ratio 1) Arc aortique normal à gaucheavec un TABC D, CPG et ASCG Anomalies des arcs :– Forme isolée symptomatique– Possible cardiopathie associée detype Tétralogie de Fallot, TAC Microdélétion 22q11 : AAA deforme isolée 6.4% D’Antonio etalMcElhinney et al, Pediatrics 2003;112;e472Peroloo et al Ultrasound Obstet Gynecol 2015D’Antonio et al UltraSound Obst Gynecol2016

Rappel embryologique (1) Arcs aortiques numérotés depuisl’extrémité céphalique de l’embryon (I àVI)Connexions bilatérales (paires d’aortesventrales et dorsales)Fusion des aortes dorsales pour former unseul vaisseauAu cours de l’embryogénèse :modification de ces segments aortiques(régression, changement de longueur, deposition)I et II atrophiquesIII et IV donnent la crosse et les gros vxV dégénérescenceVI à l’origine APT, APs et CAVIIème artères segmentaires à l’originedes artères sous clavièresL Houyel. Embryologie vasculaire.Encycl Med Chir, Angéiologie 1997;19-0020:1-7

Rappel embryologique (2) La régression ou persistancedes certaines zonesexpliquent les différentesanomalies :– Involution normale des arcsaortiques (a)– Formation double arcaortique par persistance del’aorte dorsale droite et duIVème arc aortique droit (b)– Formation d’une artère sousclavière droite rétroœsophagienne parpersistance de l’aorte dorsaledroite (c)abcDupuis, Cardiologie pédiatrique, Flammarionmédecine sciences, 1981

Schéma de CoroneLes anomalies des arcs aortiques résultent d'anomalies de coupure des 4ème arcs et sont résumées dans leschéma de Corone.Les principaux symptômes sont respiratoires et/ou digestifs mais certaines anomalies peuvent resterasymptomatiques.Corone et al, Encyclo Med Chir Cardiologie. 11-040-M-50, 1970:8p.

Anomalies des arcs aortiques : Approche schématique desdifférents niveaux de coupure possible sur les quatrièmes arcsaortiques primitifs droit et gauche.Kastler et al. Encyclo Med Chir Cardiologie. 11-940-A-85

Anomalie de naissance ou de trajetdes artères pulmonaires APG aberrante– Naissance de l’APG unpeu plus à droite Absence congénitaled’une des 2 branchespulmonaires– Anomalies du VIème arcaortique

Circonstances de découverte Découverte lors du bilan d’une cardiopathiecongénitale Découverte fortuite lors d’un bilanradiologique (forme asymptomatique) Syndrome de compression trachéale outrachéo œsophagienne Eliminer une anomalie des arcs aortiques

Clinique Signes de compressiontrachéale– STRIDOR très évocateurs’il existe aux deux temps– Encombrementtrachéobronchique,Wheezing : dyspnée aux 2temps s’aggravant lors derepas et quand l’enfants’agite– Infectionsbronchopulmonairesfréquentes chez le grandenfant– Asthme95% symptomatologie repsiratoire(Chun et al, Ann Thorac Signes de compressionœsophagienne– Fausses routes– Dysphagie s’accentuantavec les aliments solidesSymptomatologie précoce après la naissancePrédispositions aux infectionsBronchopulmonaires surtout 1ère année de vieAmendement des signes cliniquesaprès 18-24 mois(croissance et fermeté de la trachée)

Imageries (1) Radiographie pulmonaire TOGD Echographie transthoracique (éliminer unecardiopathie, ETT utile si APG abérrante) Angiographie aortique: ancien gold standard Angioscanner spiralé IRM (nécessité de sédation pour le petitenfant)

Imageries (2)Crosse à gaucheCrosse à droite: Absence de boutonaortique et axe trachéal dévié à gauche(signe indirect)

Crosse à droite en échocardiographie En sous costal– Crosse à gauche: L’aortefait un angle à gauche– Crosse à droite: l’aorteest « rectiligne » En supra sternalFigure– Crosse à droite: Trèsévocateur si crossevisible en sousclaviculaire droit– Visualisation TABC G

Aspect crosse à D ensuprasternaleCrosse à DCrosse à G

Crosse à gaucheCrosse à droite

Imageries (3)AngioscannerOpacification barytéede l’œsophage

Imageries radiologiques (4) Angio IRM permetune analyse desanomaliesvasculaires et desrapports avec l’axetrachéooesophagienKir et al, Pediatric Cardiol 2012;33(4):607-17Images C Kastler

Diagnostic anténatal desanomalies des arcs

Imagerie pré natale des anomalies desarcs aortiques La crosse de l’aorte traverse le médiastin de droite à gaucheElle se situe à gauche de la trachéeElle forme un « V » avec le canal artériel (confluent vers l’Ao descendante) NB : La position de la crosse (gauche ou droite) est déterminée non pas par sa latéralisation mais par rapport à sa positionvis-à-vis de la trachéeBrasseur-Daubruy et alYoo et al, UOG 2003

Imagerie pré natale des anomalies desarcs aortiques Si la crosse de l’aorte est àdroite de la trachée il y a unedisparition de l’image en « V »entre l’aorte et le canal artériel. Dans ce cas, on a une imageen « U » Brasseur-Daubruy et alYoo et al, UOG 2003

Crosse à DT Fetal transverse views in acase of a right aortic archwith mirror imagebranching. A, Three-vesseland trachea view. The aorticarch is located on the rightof the trachea, forming a Ushape. B, Subclavian arteryview: antetracheal course ofthe subclavian arteries.Bravo et al, J UltraSound Med 2016

Imagerie pré natale des anomalies desarcs aortiques Si la crosse de l’aorte est àdroite de la trachée avec artèresous clavière gauche rétroœsophagienne Image en «V» entre l’aorte et lecanal artériel remplacée par uneimage en « U » L’artère sous clavière gauchepasse en arrière de l’œsophageen direction du bras G Brasseur-Daubruy et alPatel et al, Ultrasound Med 2006

Crosse à D avec ASC G aberranteT Fetal transverse views in acase of a right aortic archwith an aberrant leftsubclavian artery. A, Threevessel and trachea view.The aortic arch is located onthe right of the trachea,forming a U shape. B,Subclavian artery view. Thenormal handle-barpositioning of thesubclavian arteries isabsent.Bravo et al, J Ultra SoundMed 2016

Imagerie pré natale des anomalies desarcs aortiques Artère sous clavière droiterétro oesophagienneChaoui et al, UOG 2008 La crosse de l’aorte traversele médiastin de droite àgauche forme un « V »avecle canal artériel L’artère sous clavièredroite vient de la portiondistale de la crosse, passeen arrière de la trachée endirection du bras droit.Brasseur-Daubruy et al

Imagerie pré natale des anomalies desarcs aortiques Double arc aortique– Aortes droite et gaucheautour de la trachéeforment un « U »Brasseur-Daubruy et alPatel et al, Ultrasound Med 2006

Double arc Fetal transverse views in acase of a double aortic arch.A, Three-vessel and tracheaview. This view shows 4vessels instead of 3,confirming a number 6configuration. There is anaortic arch on each side ofthe trachea. B, Subclavianartery view. Each subclavianartery arises from theipsilateral aortic arch.Bravo et al, J UltraSound Med 2016

Crosse à droite, ASCD rétro œsophagienne

Fetuses with right aortic arch . Multicentrecohort study and meta analysisD’Antonio et al, UltraSound Obst Gynecol 2016 Etude rétrospective 86 fœtus dont 41 AAA isolée suiviminimum à 2 ans Revue de la littérature avec méta analyse 66 études (312fœtus)– Anomalies chromosomiques 14.1% (CN 2.5mm 3/10) vs 9%– Micro délétion 22q11 6.4% (5/78) vs 6.1% (sans anomaliesextracardiaques 5,1%)– Anomalies extra cardiaque 17.4% (15/86) Symptômes post nataux 21.2% (7/33) vs 25.2% Chirurgie de l’AAA 16.2% (5/33) vs 17.1% Si indication chirurgicale généralement avant 2ème année devie

DAN AAARecherche anomalies intracardiaquesAnomalies extracardiaques Haut risqueRevoir données 1er TAnomalies intra cardiaquesAIC et/ouAEC -AIC et AEC -Caryotype, 22q11(faible risque)Caryotype, 22q11 Contrôle après naissanceSi Cr à D et ASCG RO,Double arc SUIVI aumoins jusqu'à 2 ansD Antonio et al 2015

Imagerie prénatale Points d’appel échographiques- Position anormale de la crosse aortique à droite de la trachée- Coupe 3 vaisseaux : image normale en « V » remplacée parune image anormale en « U »- Rechercher un vaisseau anormal en arrière de la trachée(doppler couleur) Quel bilan?- Anomalies cardiaques ou extra cardiaques ?- Caryotype systématique avec recherche de la micro délétion22q 11 - Contrôle post-natal pour confirmer ou non l’AAA et suivi aumoins rapproché jusqu’à 2 ans

Manifestations post natales desanomalies des arcs

Formes cliniques (1)– Sans retentissement fonctionnel notable: (groupe I)– Arc aortique droit– Vols sous claviers congénitaux (artères sousclavières ou TABC suspendus)– Aorte cervicale– Coudure « king-king » ou pseudocoarctation

Formes cliniques (2)– Possible compression œso trachéale (groupe II)– Anomalies de naissance des artères sous clavières-Art sous clav D rétro sur crosse à G: « Arteria Lusoria »– Anomalie de naissance du TABC– Anomalies de naissance des artères sous clavières-Art sous clav G aberrante avec diverticule de Kommerel surcrosse D: « Anomalie de Neuhauser »– Aorte « encerclante »Anneaux complets– Double arc aortique– Anomalie du 6ème arc ou arc pulmonaire (groupe III)– APG aberrante ou rétro trachéale (compression oesotrachéale)– Absence d’une des 2 branches pulmonaires

Groupe I : Arc aortique droit avecdisposition en miroir des gros vaisseaux

Groupe I : Arc aortique droit avecdisposition en miroir des gros vaisseaux Aucun retentissementfonctionnel Généralement, leligament artériel à G :Absence d’anneauvasculo ligamentaire Cardiopathiescongénitales associées :TAC(30%), tétralogie deFallot (25%), CIV (5%) Dupuis et al, EMCImages C Kastler

Groupe I : « Vols » sus clavierscongénitaux RareNaissance du CA du TABC ou ASC.Cas rapporté ; arche D, CA gauche etcommunication via CA AP-TABC et/ouASC.Pas de compression trachéobronchiqueShunt G-D via le canal avec inversion dansl artère vertébral G et reprise desvaisseaux via le polygone de WillisD où le terme de « Vols sus claviers »Origine embryologique :Involution de l arc entre ASC et CA(crosse à D, TABC G)Involution entre l aorte ascendante et laCPG (déconnection du TABC)Correction par sternotomie médiane sansCECTronc artériel brachiocéphalique gauchenaissant du canal artériel.E.Lebret

Groupe I : Aorte cervicale Crosse aortique située plus hautedépassant le manubrillum sternalHypothèses : Persistance du II ouIIIème arc aortique ou non descente de l’arcaortique dans le thorax?Plus fréquent chez les femmes Kastler et alMasse battante expansive dans le creuxsus claviculaire voire région cervicaleCrosse souvent à droiteAnomalies de naissance des grosvaisseauxPas de traitement particulierSurveillance : 20% de formationanévrysmale (cure chirurgicale si taille del’anévrysme 50 mm)Association avec micro délétion 22q11Farsak et al, Eur J Cardiothorac 1998;14: 437-439McElhinney et al. Surgical approach to complicated cervicalaortic arch: anatomic, developmental, and surgicalconsiderations. Cardiol Young 2000 May;10(3):212-9Tarmiz et al, Interact Cardiovasc Thoracurg. 2010 Feb;10(2):346-7

Aorte cervicale compliquée d’uneanévrysmeTarmiz et al, Interact Cardiovasc Thoracurg. 2010 Feb;10(2):346-7

Groupe I : Aorte « king-king » ou coudureou pseudo-coarctation de l’aorte Pas réelle anomalie des arcsAllongement excessif de l’aortede part et d’autre de l’insertiondu ligament artériel Constitution d’une «coudure» ou«marche d’escalier»Clinique : Possible soufflesystolique maximal dorsal Mais – pouls symétriques– Pas d’asymétrie de la TA– Pas de circulation collatéraleHoeffel et al

Groupe II des anomalies des arcsréalisant un anneau incompletPossible retentissement fonctionnelavec compression trachéale outrachéo-oesophagienne

Groupe II: Anomalies de naissancedes artères sous clavièresArt sous clavière D rétro sur crosse à G« Arteria Lusoria »OuDysphagia LusoriaImages C Kastler

Anomalie de naissance de l’artèresous clavière droite « Arteria Lusoria » L'artère sous clavière droiteaberrante ou LUSORIA est unemalformation mineurerelativement fréquente. Incidence 0,5 à 2,5% (ASCd rétro)Incidence 0,1% (ASCg rétro)Découverte fortuite ou associée àune cardiopathie congénitale. Si symptômes : Signedigestif respiratoireInvolution du 4ème arc D et pairecrânienne de l aorte dorsale D : 7ème artintersegmentaire reste reliée à l aortedescendanteMora et el, 2008

Exemple de dysphagia Lusoriachez un enfant de 3 ans Enfant de 3 ans opéré de CIV et présentant une dysphagieet une dyspnée faisant craindre une possible compression trachéale.L'artère sous clavière droite aberrante, naissant en position très postérieurepasse en arrière de la trachée et de l'œsophagemais n'entraine aucune empreinte ni compression significative.Images C Kastler

Dysphagia Lusoria avec légèreindentation postérieure sur la trachéeImages C Kastler

Dysphagia Lusoria avec compressiontrachéale(compression du tiers inférieur de la trachée)Images C KastlerImages C Kastler

Anomalie de naissance de l’artèresous clavière droite « Arteria Lusoria » L’art.sous clavière naitséparément en situation trèspostérieure, de la convexité de lacrosse aortiqueTrajet vers le haut et la droite enpassant en arrière de l'œsophageet de la trachée dans 80% des cas Trajet intertrachéoœsophagienne dans 15%des cas Possible anévrysme au niveau deASC abérrante Indication chirurgicale rareGlt pas de mise en jeu dupronostic vital et amendementdes signes dans la premièreenfanceRadiographie pulmonaire de faceobjectivant une masse dans le médiastinsupérieur droit (A), scanner injectéobjectivant un large anévrysme del artère sous clavière droite abérrante ouartéria lusoriaSimon et al,J Thorac Cardiovascular 2006Dec;132(6):1478-9.

Dysphagia Lusoria Le bilan sera complété en fonction de lasymptomatologie par un angioscanner, une angioIRM, une fibroscopie bronchique et unefibroscopie œsophagienneimage A endoscopieœsophagiennes avec compressionextrinsèque du 1/3 inférieur del œsophage. Image B debronchoscopie avec compressionpostérieure de la trachée par unemasse pulsatileVolumineux anévrysmeASCd aberranteAbdelsalam et alArteria lusoria aneurysm. JVasc Surg 2014,

Dysphagia Lusoria : risqueévolutifOrigine de la formation del anévrysme : élongationprogressive de l arche etdéveloppement del athérosclérose. Risque si anévrysme : rupture,dissection, compression, emboles 1ère correction chirurgicale parGross par thoracotomie G (fermorigine ASCD et revascularisation)en 1946. Techniques endovasculaires ouhydrides minimales invasives sontdécrites dans la littérature. Jalaie et al, Treatment of symptomaticaberrant subclavian arteries. Eur J VascEndivasc 2014.

Groupe II: Tronc artériel gaucheaberrant(coupure en « 4 » sur le schéma de Corone) Cette forme est plus rare ; elle est laconséquence d’une coupure de l’arcgaucheTOGD pas d’empreinteLa crosse est à droiteLe TABC naît de l’aorte à gauche de latrachée et la surcroise Symptômes si trachéomalacieassociée réalisant une compressiontrachéale Généralement, régression du stridorau cours de la première enfanceIndication de réimplantation surl’aorte à droite de l’axe trachéal avecdes résultats sur la symptomatologierespiratoire variable.

Groupe II des anomalies des arcsréalisant un anneau completPossible retentissement fonctionnelavec compression trachéale outrachéo-oesophagienne

Groupe II: Anomalies de naissancedes artères sous clavièresArt sous clavière G abérranteavec diverticule de Kommerelsur crosse DSi ligament artériel compressifLa forme classiqueest « L’anomalie de Neuhauser »

Diverticule deKommerellLe diverticule de Kommerell estun diverticule de la partie initialede l'aorte descendante situé enarrière de l'œsophage.Possible naissance au niveau dece diverticule de l’artère sousclavière gauche qui estconsidérée comme anormale.Le diverticule de Kommerellconstitue le reliquat du IV èmearc aortique droitImages C Kastler

Diverticule de Kommerel sur crosseà D avec ASC normale TTT chirurgical parthoracotomie - section ligamentartériel - résection diverticulede KommerelCrosse à D, diverticule deKommerel et ASC en positionnormale (E Lebret)

Anomalie de Neuhauseur (coupure en « 3 » sur leschéma de Corone) Crosse de l’aorte à droite L’artère sous clavière gaucheaberrante (SCGA) prend sonorigine sur l’aorte qui présenteun renflement ouDiverticule de Kommerell Le ligament artériel peut êtrecompressif s’il est situé à gauche(LAG en gris clair) sur crossedroite Il s’agit alors d’une Anomaliede Neuhauser

Anomalie de NeuhauseurCrosse à D avec une naissanceanormale de l’artère sous clavièreG L’ artère sous clavière gauche esten situation anormale,émergeant très en arrière, d'undiverticule de Kommerell (cf:flèches blanches). 15 à 20% des anomaliesSignes fonctionnels:– Stridor– Dysphagie– et/ou infections pulmonairesà répétitionImages C Kastler

Anomalie de Neuhauseur TTT chirurgical parthoracotomie- section ligament artériel- résection diverticule deKommerel 2ans : pas réimplantationASC G mais simple section,suppléance par le polygonede Willis par art vertébrale etcercle périarticulaire del’épaule 2ans : ASC G peut êtreréimplantée dans l’artèrecarotide homolatérale dans lemême temps opératoireCrosse à D, diverticule de Kommerel,naissance anormale ASC G rétro (E Lebret)

Anomalie de Neuhauseur(schémas E Lebret)

Groupe II : Aorte encerclanteArc aortique droit avec une aortedescendant à gauche ou Arcaortique gauche avec une aortedescendante à droite Coupure de l’arc G entre CG etASCG Dans les deux cas: – Il existe un segment aortique rétroœsophagien qui croise l’œsophagepar l’arrière.– Le ligament artériel peut compléterla compression œsotrachéale quiprovient de l’aorte descendante ducôté opposé à l’arc Malformation rareGénéralement asymptomatiquecar compression antérieure de latrachée et postérieure de l’œsoGlt découverte fortuite lors biland’une cardiopathie congénitale Pas de ttt et bon pronostic

Aorte encerclante(shémas E Lebret) TTT chirurgical pluslourd sous CEC enhypothermie pourpouvoir décroiserl’aorte afin que lacrosse passe à G de latrachée en allongeant lacrosse en arrière de latrachée.

Groupe II: Double arc aortique Le double arc aortiqueconstitue environ 40 à 50%des anomalies des arcsaortiques. L'arc droit est le plussouvent prédominant Une cardiopathie associée(CIV, Fallot) peut êtreobservée dans 20% des cas. Symptomatologie decompression trachéale Si mauvaise tolérance:Résection de l’arc le moinsprédominantImages C Kastler

Double arc(schémas E Lebret)Doubles arcs aortiques, A : Arc droit dominant, B : Arc gauche dominant, C : Double arcéquilibré

Imageries du double arcBaraldi et al, Eur J Radiol extra 2005;52 : 21-24Absence de bouton aortiqueDistension thoraciqueDéviation axe trachéalTOGD avecdouble empreinte

Groupe II: Double arc aortique A: Aorte ayant uneposition retro OGinhabituelle B: Double arc C: Arc droit D: Arc gaucheSeo et al, J cardiovasc Ultrasound 2012

Double arc aortique

Kim et al, Korean J Thorac CardiovascSurg 2016

Imageries du double arcDouble arc circulantBaraldi et al, Eur J Radiol extra 2005;52 : 21-24Double arc non circulantDupuis et al, EMC

Double arcchez l’enfant L'arc aortique estremplacé par deuxhémi-arcs encerclant latrachée et l'oesophage. L'aspect en hyposignalen écho de spin et enhypersignal en écho degradient (ciné) permetde bien distinguer lesvoies aériennes desstructures vasculaires(qui rest

La crosse de l’aorte traverse le médiastin de droite à gauche forme un « V »avec le canal artériel L’artère sous clavière droite vient de la portion distale de la crosse, passe en arrière de la trachée en direction du bras droit. Brasseur-Daubruy et al Chaoui et al, UOG 2008

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