Evaluación De Las Masas Cervicales Pediátricas

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Evaluación de las Masas Cervicales PediátricasPeter C. Revenaugh, Paul Krakovitz y José Nélio CavinattoAbstractJosé Nélio CavinattoLas adenopatías cervicales en la infancia y la adolescencia son generalmentede causa inflamatoria o infecciosa. La historia clínica y el examen físico sonfundamentales para diferenciarlas de los tumores malignos y de lesiones secundariasa restos embrionarios. El diagnóstico específico se confirma con exámenes delaboratorio como el hemograma y la serología. La radiografía del tórax y laspruebas de reacción cutánea son fundamentales para el diagnóstico de lesionescrónicas, generalmente por enfermedades granulomatosas. Las adenopatías concrecimiento progresivo o persistente después de doce semanas deben ser biopsiadas.El diagnóstico de neoplasia maligna siempre debe ser considerado. La biopsia poraspiración con aguja fina (PAF) es el método inicial de evaluación histopatológica,seguida de la biopsia excisional, cuando sea necesaria.IntroducciónPeter C. Revenaugh y Paul KrakovitzLas masas en el cuello pueden ocurrir con bastante frecuencia en los niñosdebido a una variedad de causas. Las masas del cuello pediátrico se puedenclasificar en congénitas, inflamatoria o neoplásicas. La evaluación de masas enel cuello debe ser organizada y de manera preliminar centrarse en las causas máscomunes. Sin embargo, es importante tener en cuenta la malignidad, ya que es lasegunda causa principal de muerte en los niños después del primer año de vida yla de cabeza y cuello representa el 12% de los tumores malignos de la infancia1.Al evaluar masas en el cuello, la gravedad de la presentación se guiará lainvestigación inicial. Historias completas con respecto a la masa en el cuello,junto con la edad del niño y un examen físico completo a menudo dan informaciónsuficiente para comenzar el tratamiento. Al mejorar las técnicas de imagenpueden desempeñar un papel más importante para complementar las decisionesde tratamiento. Un conocimiento completo de la anatomía, la embriología y lapresentación clínica común son necesarios.Historia ClínicaUna historia completa de la masa en el cuello es de suma importancia para elclínico. La edad del paciente, la duración y el carácter de los síntomas pueden darinformaciones beneficiosas.Amenudo, las lesiones congénitas o neoplásicas benignaspueden estar presentes al nacer, mientras que los tumores malignos en los reciénnacidos son poco frecuentes. Sin embargo, algunas lesiones congénitas, tales comolos quistes branquiales o las anomalías del conducto tirogloso se pueden presentardurante la infancia cuando estas lesiones se infectan secundariamente. Del mismomodo, otras lesiones inflamatorias del cuello suelen presentarse entre los 1 y 4 años2.

X Manual de Otorrinolaringología Pediátrica de la IAPO 135Las masas inflamatorias neonatales raras incluyen las infecciones adquiridaspor la madre como la sífilis o el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH).Mientras que la edad de presentación puede ser muy útil, a menudo eltiempo de evolución de los síntomas puede proporcionar información adicionalimportante. Las lesiones rápidamente progresivas indican comúnmente una causainflamatoria o neoplásica. Adenopatías de corta duración asociadas con la infección de las vías respiratorias superiores reciente puede justificar un tratamientoconservador con antibióticos, mientras que las masas asociadas con signos decompromiso inflamatorio profundo (tortícolis, disfagia) pueden requerir de imágenes para descartar la formación de abscesos. Lesiones que progresan lentamentea lo largo de varios meses sugieren una lesión congénita o tumor benigno.La participación de otros órganos puede ser revelada en una revisióncompleta de los sistemas. Fiebres asociadas, pérdida de peso o sudores nocturnosson referentes a causas neoplásicas. Dolor en otras partes del cuerpo como lasarticulaciones, los músculos o los órganos dan apoyo al diagnóstico de unaenfermedad inflamatoria sistémica.La historia en relación con el entorno del niño se puede obtener de la familia.Si una etiología infecciosa se sospecha, el gato y la exposición de otros animalespuede ser dilucidado. Insectos (especialmente garrapatas) y la exposición a estostambién se puede consultar. Aunque es poco frecuente en los niños, la exposicióna radiaciones ionizantes también pueden contribuir a neoplásias3. Los viajesrecientes o haber entrado contacto con personas con tuberculosis también puedeayudar en el diagnóstico.La historia familiar es muy importante puesto que masas congénitas delcuello pueden estar asociadas con síndromes como el síndrome branquio-otorenal. Algunos tumores que ocurren en la cabeza y el cuello en los niños puedenestar asociados con síndromes como la neoplasia endocrina múltiple (NEM) y elneuroblastoma.Examen físicoUna discusión completa de la técnica de exploración de cabeza y cuellopediátrica está más allá del alcance de este capítulo, pero algunas característicaspueden ayudar a distinguir la etiología de una masa en el cuello. Un examendetallado de la misma masa, así como las regiones ganglionares del cuello serequiere.La masa debe ser palpada bimanualmente para dilucidar la consistencia y elcarácter de la lesión. La sensibilidad de la masa apunta a una causa inflamatoria,aunque los tumores de rápida evolución o las hemorragias intratumorales puedenpresentar dolor y crecimiento rápido de la lesión. La fluctuación puede indicar unabsceso en las lesiones con inflamación aguda o lesiones congénitas quísticas. Lafirmeza o la fijación a la piel u otras estructuras son referentes a neoplasia. Laslesiones vasculares son a menudo fáciles de distinguir por su color característicoy los patrones de crecimiento.El examen del tórax, el abdomen, la ingle y las extremidades no pueden serpasados por alto. Cambios en la piel como manchas café con leche o lesionesblanco son objeto de estudio puesto que pueden sugerir etiologías congénitas o

136 X Manual de Otorrinolaringología Pediátrica de la IAPOinflamatorias, respectivamente. El crecimiento del bazo o del hígado tambiénpuede ser detectado en las enfermedades inflamatorias tales como el Epstein-Barrvirus (EBV).Los signos asociados en el examen físico deben tenerse en cuenta.La disfagia, tortícolis, trismus o cambios de la voz pueden indicar cambiosinflamatorios en espacios profundos del cuello. La linfadenopatía bilateral amenudo indica etiología inflamatoria. La epistaxis o su historia pueden indicar laparticipación nasal o nasofaríngea a menudo de naturaleza neoplásica.El drenaje cervical puede estar asociado con una lesión congénita fistulosao una condición inflamatoria que resulta en linfadenitis supurativa. Ciertasmaniobras en un paciente cooperativo también pueden ayudar en el diagnóstico,como el movimiento vertical de la masa con la protrusión de la lengua en quistesdel conducto tirogloso.La ubicación de la masa puede proporcionar información importante deldiagnóstico. Las masas de la línea media del cuello pueden ser anomalías delconducto tirogloso, ganglios linfáticos, lipomas, quistes dermoides y tejidotiroideo o tumores de tiroides. Las linfadenopatías en varios niveles puedenapuntar a causas inflamatorias, mientras que el crecimiento de las masas de largadata que ocupan el triángulo posterior o la región supraclavicular deben plantearla sospecha de malignidad. Los quistes de hendidura branquial se observan confrecuencia como masas indoloras delante de la oreja (tipo I) o por debajo del ángulode la mandíbula a lo largo del borde anterior del músculo esternocleidomastoideo(Tipo II o III). Del mismo modo, las anomalías branquiales pueden drenar a travésde una fístula en esta ubicación.ImágenesLas técnicas de imagen como la tomografía computarizada (TC), resonanciamagnética (RM) y el ultrasonido (US) no son siempre necesarias en el diagnósticode las masas en el cuello, pero son muy valiosas en situaciones selectas. Lapreocupación por la exposición a las radiaciones ionizantes y la necesidad desedación en pacientes que no cooperan son algunos de los retos para la obtenciónde imágenes en la población pediátrica.Las radiografías simples carecen de especificidad para el uso rutinario demasas en el cuello, pero puede ser útil en el tratamiento en algunos casos agudos.Por ejemplo, las radiografías pueden indicar colapso de las vías respiratoriasasociadas con una masa en el cuello que requiere la intervención urgente delotorrinolaringólogo. La radiografía lateral de cuello también puede identificaredema prevertebral que requiera más imágenes o aire subcutáneo o en espaciosprofundos del cuello sugestivos de infección necrotizante.El ultrasonido es cada vez más empleado para el diagnóstico de masas enel cuello. La relativa facilidad para la obtención de imágenes, su bajo costo y lano irradiación son factores deseables en el diagnóstico pediátrico. La ecografía esespecialmente útil para la evaluación de interfaces de líquido con tejido como en laslesiones quísticas y en la formación de abscesos superficiales. Es la prueba de elección en imágenes de la tiroides y deben llevarse a cabo en todos los pacientes condiagnóstico de un quiste tirogloso antes de la intervención quirúrgica para confirmar

X Manual de Otorrinolaringología Pediátrica de la IAPO 137que el tejido tiroideo no esté asociado con el quiste. La ecografía es útil para delinear la relación entre las masas cervicales y las estructuras circundantes del cuelloincluidos los vasos. Además la imagen de flujo doppler proporciona informaciónsobre la comunicación de la vasculatura y la relación con los vasos del cuello.La TC y la RM proporcionan detalles excepcionales de la anatomía delcuello. Sin embargo, los riesgos y beneficios de cada uno deben tenerse encuenta. La TC implica la radiación ionizante y requiere un paciente cooperador,aunque las exploraciones convencionales permiten una mayor adquisición rápidade imágenes multiplanares. La TC con contraste es el estudio estándar para eldiagnóstico de los abscesos de los espacios profundos del cuello y proporcionauna resolución superior del tejido blando que un ultrasonido4. La TC es también lamodalidad de imagen de elección cuando se sospecha el compromiso óseo.Una RM proporciona la mejor caracterización de los tejidos blandos, perorequiere de un paciente cooperador o de la sedación para obtener imágenesadecuadas. Ciertas lesiones de tejidos blandos, tales como los hemangiomaspueden ser diagnosticados solo con base a la apariencia en la RM, obviando labiopsia. Otras lesiones pueden requerir tanto la TC como la resonancia magnéticapara reconocer las relaciones entre los tejidos blandos y óseos.Evaluación de laboratorioLos análisis de laboratorio pueden ser útiles en el diagnóstico de las masas decuello infantiles. Un conteo sanguíneo completo (CBC) puede indicar una etiologíainfecciosa o la presencia de una neoplasia hematológica maligna, tiene la ventajade ser barato y fácil de obtener en la mayoría de los pacientes. Otras pruebas másespecíficas deben ser indicadas basadas en la sospecha clínica. Los pacientescon antecedentes de exposición a la tuberculosis, pueden someterse a la pruebacutánea de la tuberculina. Los que tienen lesiones inflamatorias que no respondena medidas conservadoras pueden ser evaluados serológicamente por Epstein-Barrvirus (EBV), citomegalovirus (CMV), toxoplasmosis, bartonelosis, o el HIV.La biopsia por aspiración con aguja fina (BAAF) puede ser útil en casos desospecha de neoplasia o de infección atipica5, 6.Lesiones comunesInflamatoriasLas adenopatías palpables se producen hasta en un 50% de niños normales7.La adenopatía cervical bilateral aguda es más comúnmente causada por patógenosvirales del tracto respiratorio superior o por la faringitis estreptocócica, mientrasque la linfadenitis cervical unilateral es el resultado de la faringitis por estreptococoo estafilococo en hasta un 80% de los casos8. Las linfadenopatías inducidas porvirus ocurren a menudo en relación con los virus comunes de las vías respiratoriassuperiores, como el rinovirus, el virus de la parainfluenza, el virus sincicialrespiratorio (VRS), CMV o EBV. Rara vez las paperas, el sarampión, la rubéolay el virus Coxsackie puede ser causal. Las linfadenopatías inducidas por virusrara vez supuran y generalmente se resuelve espontáneamente8. El fracaso paramejorar de forma espontánea o con antibióticos por vía oral debería incitar a otrosmétodos de diagnóstico como el ultrasonido, la serología o la aspiración paraobtener tinción de Gram, cultivos y citología apropiada5.

138 X Manual de Otorrinolaringología Pediátrica de la IAPOLas infección por micobacterias atípicas suelen presentarse con ganglios nodolorosos, indurados y con supuración. La prueba de la tuberculina positiva esvariable y en algunos casos pueden responder al tratamiento con antibióticos, sinembargo el tratamiento definitivo es quirúrgico9. Sin embargo, las linfadenopatíasasociadas con Mycobacterium tuberculosis se tratan con medicamentos antituberculosos y la cirugía se reserva para los casos avanzados10.Las enfermedades endémicas causadas por hongos, como Histoplasmacapsulatum, Blastomyces dermatitidis y Coccidioides immitis pueden presentarsecon adenopatías cervicales. La infección fúngica primaria a menudo implicael mediastino o los pulmones y el diagnóstico se puede obtener a través de laserología. Es importante tener en cuenta las causas micóticas en los casos inusualesde linfadenopatías, en pacientes inmunocomprometidos o en las zonas endémicas.La ubicación de la masa puede ayudar a determinar el diagnóstico en loscasos de infección aguda del conducto tirogloso o de los quistes branquiales. Estospueden variar en tamaño y pueden causar una sensación de plenitud y casi nuncacomprometen la vía aérea. Las lesiones inflamatorias aparentes en el trianguloposterior deben impulsar la investigación de problemas en el cuero cabelludo olas vías respiratorias superiores con un umbral bajo para el análisis radiológico ycitológico para descartar malignidad.Los niños con masas en el cuello con signos y síntomas sospechosos deabsceso con compromiso de espacios profundos del cuello, como disfagia, babeo,estridor, tortícolis o trismus deben ser sometidos a la estabilización de la vía aéreasi es necesario seguido de imágenes para caracterizar la localización de la lesiónpara su tratamiento.CongénitoLas lesiones congénitas comunes incluyen quistes del conducto tirogloso,anomalías de las hendiduras braquiales y las lesiones vasculares. Como se mencionóanteriormente, los quistes del conducto tirogloso comúnmente se presentan cuando seconvierten en una masa dolorosa en la masa de línea media del cuello posterior a unainfección aguda, cerca del nivel del hueso hioides que se mueve en un plano verticalcon la protrusión de la lengua. Durante el desarrollo, la tiroides desciende desde labase de la lengua a su ubicación paratraqueal, una anomalía del conducto tiroglosorepresenta aberración en este desarrollo. Los quistes dermoides deben incluirse en eldiagnóstico diferencial de masas línea media del cuello y tienden estar adheridos a lapiel. La resección local de los dermoides es suficiente, mientras que un procedimientoSistrunk se requiere en el manejo de las lesiones del conducto tirogloso.Las anomalías de las hendiduras branquiales son las segundas masfrecuentes ya que los quistes del conducto tirogloso son los más comunes enniños. Las anomalías de las hendiduras surgen de la obliteración incompleta delas bolsas faríngeas y hendiduras durante la embriogénesis y se puede manifestarde varias formas. La mayoría involucra a la primera y segunda hendidura obolsa faríngea. Comúnmente se presentan como una masa indolora que seencuentra por debajo del ángulo de la mandíbula a lo largo del borde anteriordel esternocleidomastoideo (ECM). Puede drenar a través de senos o fístulas y laescisión completa, incluyendo la totalidad de la lesión es necesaria (Figura 1).

X Manual de Otorrinolaringología Pediátrica de la IAPO 139Figura 1: TC demuestra un absceso cervical. Vista endoscópica de la secreción purulenta proveniente delápex del seno piriforme confirma un seno de hendidura branquial tipo III con quiste.Las anomalías vasculares también se pueden encontrar en varias formas.Las malformaciones vasculares son lesiones congénitas que surgen de las arterias,venas, vasos linfáticos, vasos capilares, o una combinación de estos. Los tumoresvasculares se forman de hiperplasia endotelial.Los hemangiomas representan a la mayoría de los tumores vasculares.Los hemangiomas se presentan como masa multilocular rojo o azul suave, quepor lo general afecta la piel y aparece 2-4 semanas después del nacimiento. Loshemangiomas presentan una fase de crecimiento inicial rápido seguido de unaregresión lenta con hasta un 50% de los pacientes que presentan una resolucióncompleta a los 5 años de edad. Por lo tanto, muchos hemangiomas se observan,sin embargo, las terapias médicas y quirúrgicas tienen un papel importante en eltratamiento. Es necesario para el otorrinolaringólogo tener en cuenta el potencialcompromiso de la vía aérea asociada a lesiones de la cabeza y el cuello. Hastael 30% de los pacientes con hemangiomas en un V o “distribución de la barba”puede tener una vía aérea comprometida por un hemangioma11. Sin tratamiento,la tasa de mortalidad debido a la obstrucción de las vías respiratorias de loshemangiomas es entre 40 y 70%12.Las malformaciones vasculares comunes incluyen malformaciones arteriovenosas, malformaciones venosas y malformaciones linfáticas. Las malformaciones linfáticas pueden ser microquísticas o macroquísticas e involucrar a variascapas del cuello. Por lo general son diagnosticados antes de nacer o poco después,basado en la apariencia física de una masa blanda, difusa del cuello y sin dolor. Eltratamiento suele ser quirúrgico, si es posible. Las malformaciones arteriovenosasson relativamente poco comunes en la infancia y se puede presentar en cualquiermomento desde el nacimiento hasta la edad adulta. El ultrasonido doppler puedeconfirmar la presencia de derivaciones arteriovenosas13. Las malformacionesvenosas se ven comúnmente en la piel y el tejido subcutáneo y aumentan enproporción a la persona. La compresión de la vena yugular o una maniobra deValsalva puede hacer que la lesión sea más evidente. Ambos tratamientos médicosy quirúrgicos pueden ser empleados en tratamiento de estas lesiones13.

140 X Manual de Otorrinolaringología Pediátrica de la IAPONeoplásicasMalignoEl linfoma es la malignidad más común de cabeza y cuello en niñoscomprendiendo casi el 50% de los cánceres infantiles de la cabeza y el cuello y el12% de todos los cánceres infantiles hasta los 14 años14. El 60% se clasifican comolinfoma no-Hodgkin, mientras que el otro 40% es el linfoma de Hodgkin. A pesarde este porcentaje, el otorrinolaringólogo pediátrico puede encontrar el linfoma deHodgkin con mayor frecuencia, ya que comúnmente se presenta en el cuello. Lospacientes suelen presentar linfadenopatía indolora supraclavicular que suele sermás firme que los ganglios linfáticos inflamatorios y se caracteriza por ser duray no dolorosa. Linfadenopatías persistentes por más de 4 semanas o los gangliosde más de 2 cm de tamaño, deben plantear la sospecha de ser neoplásicos15. El30% de los pacientes pueden presentarse con síntomas inespecíficos de fiebre,sudores nocturnos, pérdida de peso y / o anorexia16. Para el diagnóstico definitivose requiere de biopsia de los nódulos afectados con cantidad adecuada de tejidopara inmunohistoquímica y pruebas citogenéticas. Por lo tanto la aspiracióncon aguja fina y las secciones congeladas son insuficientes. Es importante teneren cuenta en la planificación de la biopsia operatoria que hasta un 65% de lospacientes con Hodgkin y el 38% con linfoma no Hodgkin pueden tener afectaciónmediastínica que puede causar la compresión de la vía aérea durante la inducciónde la anestesia general17.El linfoma no-Hodgkin se refiere a un grupo de neo

Las masas en el cuello pueden ocurrir con bastante frecuencia en los niños debido a una variedad de causas. Las masas del cuello pediátrico se pueden clasificar en congénitas, inflamatoria o neoplásicas. La evaluación de masas en el cuello debe ser organizada y de manera preliminar centrarse en las causas más comunes.

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