Echinococcosis - Iowa State University

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EchinococcosisEchinococciasis, Hidatidosis,Enfermedad HidatídicaÚltima actualización:Octubre del 2009ImportanciaLa echinococcosis es una enfermedad zoonótica ocasionada por las larvas de loscéstodes Echinococcus spp. Los huéspedes definitivos tales como los perros, otroscánidos, hienas y gatos, son portadores de los céstodes adultos en forma subclínica.Los huéspedes intermediarios son al principio asintomáticos; sin embargo, elcrecimiento de las larvas, que forman quistes en órganos vitales como el hígado y lospulmones, pueden llevar a la enfermedad y a la muerte. En algunos países, laechinococcosis es un problema muy importante de la salud pública, y en algunas áreaspuede estar emergiendo o reemergiendo. Se cree que se producen aproximadamente2-3 millones de casos en humanos, por todo el mundo.La echinococcosis quística, la forma más común de la enfermedad en personas yanimales domésticos, es ocasionada por Echinococcus granulosus sensu lato. Dadoque las larvas de este organismo se desarrollan como quistes únicos independientes,es la forma menos grave y más tratable. No obstante, quistes grandes o múltiplespueden producir daño irreversible a los órganos, y la ruptura o perforación del quistepuede sembrar de larvas a varios órganos o causar reacciones anafilácticas. Por logeneral, los humanos manifiestan síntomas muchos años después de la infección. Lamayoría del ganado muere antes de que el quiste sea lo suficientemente grande, comopara causar signos clínicos, pero si sus vísceras se utilizan para alimentar perros, elciclo se perpetúa. Los animales que viven lo suficiente, como los caballos, tambiénpueden enfermarse. Además, la echinococcosis quística provoca pérdidas económicaspor el decomiso de los órganos internos en la inspección de la carne. En algunoscasos, también puede ocasionar una disminución en la producción de carne y leche, ouna disminución del valor del vellón a causa del debilitamiento. La echinococcosisalveolar, causada por E. multilocularis, es menos común que la echinococcosisquística, pero es muy grave y difícil de tratar. Las larvas de este organismo crecencomo quistes embrionados múltiples, que pueden penetrar todos los órganos, ydiseminarse a lugares del cuerpo alejados, como el cerebro. Además de afectarpersonas, también se informa que la echinococcosis alveolar provoca enfermedadesgraves en huéspedes animales intermedios, como los perros. La existencia de esteorganismo en un ciclo de fauna silvestre entre zorros y pequeños mamíferos hace quesea difícil de prevenir. La echinococcosis poliquística, por lo general causada porEchinococcus vogeli en humanos, es similar a la echinococcosis alveolar, conrespecto al crecimiento de las larvas y a la presencia en huéspedes de la faunasilvestre. Otras especies de Echinococcus son raras en personas o animalesdomésticos, pero pueden afectar la fauna silvestre.EtiologíaLa echinococcosis es causada por varias especies de Echinococcus, pequeñosparásitos cestodos de la familia Taeniidae. Actualmente, las especies reconocidas sonEchinococcus granulosus, E. multilocularis, E. vogeli, E. oligarthrus y E. shiquicus.E. granulosus provoca un tipo de echinococcosis conocida como laechinococcosis quística, la echinococcosis unilocular o la enfermedad hidáticaquística. Tradicionalmente, esta especie ha sido dividida en cepas, denominadas G1 aG10, que presentan un grado de adaptación al huésped (ver “especies afectadas”), y semantienen en ciclos diferentes. Las cepas pueden diferenciarse en su morfología,grado de desarrollo, virulencia, alcance geográfico y otros factores. Algunas cepas sehan propuesto como especies. Dos cepas, la cepa G1oveja y la cepa de Tasmania G2oveja, utilizan principalmente a las ovejas como su huésped intermedio, pero tambiénpueden infectar a otras especies. Junto con la cepa búfalo G3, las cepas G1 y G2 sedenominan Echinococcus granulosus sensu stricto. La cepa G4, que sólo se produceen huéspedes, équidos intermediarios, que no madura en medios que estimulan elcrecimiento de las cepas de ovejas, y que no parece ser zoonótica, se denomina E.equinus. A la cepa bovinos, G5 se la ha designado como Echinococcus ortleppi; esinusual que regularmente utilice el ganado bovino, que en raras ocasiones es afectadopor otras cepas, como huéspedes intermedio. La cepa camello G6, cerdo G7, una cepapobremente definida G9, y 2 cepas cérvido, G8 y G10, pueden comprometer a otraECH H2009.es10 2010Página 1 de 13

EchinococcosisEuropa, y se sabe que la cepa G4 (E. equines) se produceen Europa, el Medio Oriente y África. La cepa G5 (E.ortleppi) se ha documentado en Europa, África, partes deAsia y América del Sur. La cepa camello G6 se produceen el Medio Oriente, África, Asia y América del Sur. Lacepa cerdo G7 ha sido identificada en Europa, Rusia,América del Sur y México, mientras que la cepa G9estrechamente relacionada, solamente se ha informadodesde Polonia. Las cepas cérvido G8 y G10 se encuentranen América del Norte, principalmente en Canadá yalgunos estados del norte de los EE. UU., al igual que enEurasia. Se cree que E. felidis (la “cepa león”) solamentese produce en África. Durante los últimos 5 a 10 años,técnicas moleculares han identificado muchascepas/especies en nuevas regiones, y es probable queestos alcances geográficos, estén incompletos.E. multilocularis se encuentra principalmente en elhemisferio norte. Este parásito está ampliando su alcancegeográfico, o se lo está identificando en nuevas áreasdebido al aumento en la vigilancia. Está ampliamentedistribuido en Europa continental, y también ocurre engran parte del norte y centro de Eurasia al este de Japón(donde se lo encuentra solamente en la isla de Hokkaido),y en América del Norte, donde principalmente se produceen Canadá, Alaska y el norte y centro de los EE. UU.,desde Montana hasta el centro de Ohio.E. vogeli y E. oligarthrus se han encontradosolamente en América del Norte y Central, y se haidentificado E. shiquicus en la meseta tibetana de China.especie denominada E. canadensis. Solamente se hainformado la cepa G9 en casos de humanos en Polonia, yalgunos autores consideran que es una variante de la cepacerdo G7. Desde África se informó una cepa león. Adiferencia de la mayoría de las especies Echinococcus,que utilizan a los cánidos como huéspedes principales,esta cepa utiliza los félidos, también se la denomina E.felidis. Algunas cepas aún están pobremente definidas, yprobablemente existan cepas adicionales. E. granulosussensu lato (E. granulosus s. l.) puede utilizarse como untérmino general para todas las cepas y especies.E. multilocularis provoca un tipo de echinococcosisconocida como echinococcosis alveolar, enfermedadhidatídica alveolar, echinococcosis multilocular ohidatidosis multivesicular. Las infecciones conEchinococcus vogeli y Echinococcus oligarthrus por logeneral se las conoce como echinococcosis poliquística (oechinococcosis poliquística neotropical), por la forma dela enfermedad, en los huéspedes intermedios. Dado que E.oligarthrus se ha informado únicamente como uno o másquistes independientes en humanos, esta enfermedadtambién se ha denominado echinococcosis uniquística.Recientemente se ha propuesto una especie adicional,Echinococcus shiquicus. Este organismo ha sido aisladode pequeños mamíferos y de zorros tibetanos (Vulpesferrilata) de la la meseta tibetana de China.Especies zoonóticasE. multilocularis, E. vogeli, E. oligarthrus y lamayoría de las cepas de E. granulosus s. l. puedeninfectar a humanos. Algunas cepas o especies deEchinococcus afectan ocasionalmente a personas, ocrecen relativamente despacio y son menos probables decausar la enfermedad. E. oligarthrus rara vez se encuentraen personas, E. equinus no parece ser zoonótica, y sedesconoce la capacidad de algunas cepas E. granulosus s.l., de infectar a los humanos. La cepa oveja G1 de E.granulosus s. l., notablemente diseminada yfrecuentemente ocurre en el ciclo perro/oveja, es la causamás común de enfermedad en humanos.Transmisión y ciclo de vidaLas especies Echinococcus tienen un ciclo de vidaindirecto, y deben desarrollarse en un huésped intermedioy en uno definitivo. En muchos casos, el parásito hace suciclo en predadores específicos o carroñeros y sus presas.Distribución geográficaE. granulosus s. l. aparece en todo el mundo, conexcepción de algunos países como Islandia yGroenlandia. Cada cepa (o especie recientementeidentificada) tiene un alcance geográfico distinto. La cepaoveja G1 es cosmopolita, se ha informado en Europa,Medio Oriente, África, partes de Asia, Australia, NuevaZelanda, y América del Norte y del Sur. En América delNorte, la cepa oveja G1 principalmente se informa en eleste de los EE. UU. También se produce en México, lacepa oveja de TasmaniaG2, se pensó alguna vez que estaba limitada a unaregión geográfica, pero actualmente ha sido identificadaen Asia, América del Sur, África y Europa, al igual que enTasmania. La cepa G3 se ha informado desde Asia yÚltima actualización: Octubre del 2009 2010Echinococcus granulosus s. l.Los huéspedes definitivos de E. granulosus s. l.(cánidos, félidos y hiénidos) se infectan cuando ingierenquistes (metacestodos) de los tejidos del huéspedintermedio. Al alimentar los perros con las vísceras de loshuéspedes intermedios, los ciclos se perpetuán en losanimales domésticos. Los quistes se desarrollan acéstodes, que maduran en el intestino delgado delhuésped. Las proglótidas grávidas o huevos se eliminanen las heces, e inmediatamente son infecciosas. Loshuevos de Echinococcus tienen una capa pegajosa que seadhiere al pelaje del animal y a otros objetos. Insectoscomo las moscas y los escarabajos, o aves, tambiénpueden actuar como vectores mecánicos. Además, lasproglótidas eliminadas pueden realizar contraccionesrítmicas que ayudan a dispersar ampliamente los huevossobre los pastos.Bajo condiciones ideales, los huevos de E. granulosuss. l. permanecen viables durante varias semanas o meses enpasturas o jardines, y en fómites. Sobreviven mejor bajoPágina 2 de 13

Echinococcosiscondiciones de humedad y en temperaturas moderadas. Sehan encontrado huevos viables en agua y en arena húmedadurante 3 semanas a 30 C, 225 días a 6 C, y 32 días a 1021 ºC. Si están expuestos a la luz solar directa y encondiciones de sequía, los huevos sobreviven sólo duranteperíodos cortos.Los huéspedes intermedios comprenden un grannúmero de animales silvestres y domésticos, en especialherbívoros. Los humanos también pueden infectarse. Siun huésped intermedio ingiere los huevos, las larvas seliberan, penetran la pared del intestino, y sontransportadas por el torrente sanguíneo o la linfa a losórganos blanco. Los parásitos pueden desarrollarse aquistes en distintos órganos, pero se encuentran conmayor frecuencia en el hígado y con menor, en lospulmones. Los quistes crecen lentamente. Cuando sedescubren, la mayoría de los quistes E. granulosus s. l.son de 1-7 cm de diámetro, pero algunos finalmentepueden llegar a 20 cm. Cada quiste lleno de líquido estárodeado por una pared fibrosa del huésped y consta de 2paredes provenientes del parásito: una membrana exteriorlaminada y una membrana interior denominada capagerminal. De la membrana germinal se desarrollanescólex. Cada escólex contiene una o varias cabezasinvaginadas (protoescólex) que pueden convertirse encéstodes adultos, si son ingeridos por el huéspeddefinitivo. Las cápsulas y los protoescólex flotanlibremente en el líquido hidatídico o se adhieren a lapared con un pedúnculo; las cápsulas y los protoescólexque flotan libremente se denominan “arenilla hidatídica”.Si un quiste se rompe, la arenilla hidatídica puedeconvertirse en nuevos quistes. Algunos quistes sonestériles, o nunca producen cápsulas con escólex , o sevuelven estériles después de una infección bacteriana ouna calcificación. El porcentaje de quistes estériles varíacon el huésped intermedio y su susceptibilidad a unacepa/especie en particular.Echinococcus multilocularisEl ciclo de vida y la transmisión de E. multilocularises muy similar al de E. granulosus s. l. Aunque estaespecie por lo general realiza sus ciclos en la faunasilvestre, con una variedad de carnívoros como huéspedesdefinitivos, los céstodes adultos también pueden maduraren perros y gatos domésticos. Los huevos puedenpermanecer viables hasta por un año en ambienteshúmedos a bajas temperaturas. Los huevos de Emultilocularis son resistentes al frío hasta –50º C, peropueden morir por desecación, temperaturas altas, otemperaturas permanentes de –70 C o menores. Por logeneral, los huéspedes intermediarios son mamíferospequeños, en especial roedores, pero también puedeninfectarse animales domésticos y humanos. Los perrospueden actuar como huéspedes intermediarios, ya sea porautoinfección o por ingerir huevos eliminados en lasÚltima actualización: Octubre del 2009heces de otro huésped definitivo, como un zorro, en el queno parecen producirse infecciones extraintestinales.En los huéspedes intermedios animal y humano, losmetacestodos principales se encuentran casiexclusivamente en el hígado. La membrana germinal deE. multilocularis prolifera externamente, en lugar deinternamente, para formar una estructura multilocular conmuchos quistes pequeños. Estas vesículas son por logeneral de 1-10 mm de diámetro, pero en ocasiones,crecen hasta 20-30 mm, y están embebidas en tejidoconectivo fibroso o en una matriz semisólida. En algunoshuéspedes intermediarios se desarrollan cientos y miles deprotoescólex de la membrana germinal. Es rara lapresencia de protoescólex en humanos.Los quistes de E. multilocularis se asemejan atumores: no están encapsulados y son muy invasivos.Finalmente, pueden infiltrar un órgano por completo, ypropagarse a otros órganos y tejidos cercanos. Losquistes también pueden hacer metástasis en lugaresdistantes como el sistema nervioso central (SNC),pulmones y huesos.Echinococcus vogeliLos perros venaderos (Speothos venaticus) son loshuéspedes definitivos para E. vogelis, y los roedores deAmérica del Sur, especialmente las pacas (Cuniculuspaca) son los huéspedes intermediarios. Los perrostambién pueden actuar como huéspedes definitivos, si sonalimentados con vísceras de pacas después de cazar. Elmetacestode se encuentra principalmente en el hígado delhuésped intermediario, pero también puede aparecer enlos pulmones y otros órganos. En las pacas, los quistes deE. vogeli están llenos de líquido, por lo general midendesde 0,5 hasta 6 cm de diámetro, y pueden presentarseindividualmente o en grupos. Con frecuencia, los quistesestán interconectados y pueden tener varias cavidades. E.vogeli experimenta proliferación exógena en huéspedesaccidentales como los primates, ocasionando quistes convarias cavidades, al igual que quistes endógenosderivados. Estos quistes proliferativos, como los de E.multilocularis, son invasivos. Aparentemente, en elhuésped natural no se produce la proliferación exógena.Echinococcus oligarthusLos huéspedes definitivos para E. oligarthrus son losfélidos silvestres, y los huéspedes intermediarios losroedores. Esta especie puede madurar en gatos domésticosinfectados experimentalmente. En el huéspedintermediario, los quistes se desarrollan en los músculos,tejidos subcutáneos, y los órganos internos, como corazóny pulmones. Los quistes se asemejan a los de E. vogeli ypuede llegar a medir hasta 5 cm de diámetro. No se hainformado proliferación exógena. En casos inusualesdescriptos en humanos, se encontraron metacestodosmúltiples o uniquístico detrás del ojo o en el corazón. 2010Página 3 de 13

EchinococcosisTransmisión a humanosLos humanos actúan como huéspedes intermediariospara Echinococcus spp. y se infectan cuando ingierenhuevos de céstodes de huéspedes definitivos. Los huevosse pueden ingerir en alimentos como vegetales, frutas ohierbas, o beber de agua contaminada. También puedenadherirse a las manos cuando la persona acaricia un perroo un gato infectado, manipula un animal silvestre o sucarcasa, o toma contacto con tierra y vegetacióncontaminada. Las mascotas no infectadas pueden llevarlos huevos en su pelaje, si están en contacto con heces dehuéspedes silvestres infectados. Esto es más común enperros, que pueden revolcarse en las heces.Dependiendo de la ubicación, algunos quistes puedenalcanzar un tamaño muy grande y contener hasta varioslitros de líquido. Otros, en lugares críticos como elcerebro, presentan síntomas cuando aún son pequeños.Los signos inespecíficos pueden ser anorexia, pérdida depeso y debilidad. Cuando un quiste pierde líquido o serompe, se produce echinococcosis quística secundaria; ladiseminación se observa principalmente en la cavidadabdominal. La pérdida de líquido quístico también puedeprovocar reacciones alérgicas e incluso fiebre, asma,prurito, urticaria, o anafilaxis poniendo en riesgo la vida.Otros síntomas varían con la ubicación de los quistes.En el hígado, los síntomas comunes incluyen dolorabdominal, náuseas, vómitos e indigestión. Si el quisteobstruye el sistema biliar, pueden asemejarse a cálculosbiliares y provocar dolor o ictericia colestática. Tambiénpuede observarse hepatomegalia, anemia, dolor pleural,ascitis e hipertensión portal. Los quistes en los pulmonespueden provocar signos respiratorios tales como tos, dolorde pecho, disnea y hemoptisis, especialmente si losquistes se rompen. También pueden producirse abscesos(a partir de la infección bacteriana secundaria del quiste)y neumotórax, además los fragmentos de la cápsula puedeprovocar embolia arterial. Si está afectado el cerebro o lamédula espinal pueden observarse signos neurológicos,como ceguera y convulsiones. Los quistes en los huesospueden destruir la estructura de los mismos y provocarfracturas espontáneas. En el corazón, un quiste puedeprovocar derrames pericárdicos, bloqueo cardíaco u otrasarritmias, y muerte súbita. Los quistes ubicados encualquier lugar pueden infectarse secundariamente poruna bacteria.Es posible que los quistes de E. granulosus s. l. seanasintomáticos a lo largo de la vida de la persona y ser unhallazgo incidental en una cirugía o autopsia. Algunosquistes mueren y no siguen desarrollandose.DesinfecciónPara las muestras clínicas, la desinfección química noes confiable, pero se pueden destruir gran parte de loshuevos con hipoclorito de sodio. Los huevos deEchinococcus se inactivan por el calor (es muy efectiva elagua caliente a 85 C o superior) y la desecación.También se pueden destruir por congelamiento a –80 Cdurante 48 horas o a –70 C durante 4 días.Los laboratorios pueden desinfectarse regulando lascondiciones del medio a 40% de humedad combinadacon 30 ºC de temperatura ambiente durante por lo menos48 horas.Infecciones en humanosPeríodo de IncubaciónEl período de incubación de la echinococcosis varíadesde meses hasta años. Puede permanecer desde 20 hasta30 años, si el quiste crece lentamente y no se encuentra enun lugar crítico.Signos clínicosLos síntomas de la echinococcosis dependen deltamaño, cantidad y ubicación de los metacestodos. Hastaque los quistes no alcanzan un tamaño lo suficientementegrande como para producir daños en los tejidos y órganosadyacentes, por lo general no se presentan síntomas. Lossignos clínicos son los de una lesión masiva.Echinococcosis alveolar(Echinococcus multilocularis)La lesión principal de E. multilocularis casi siemprees en el hígado; y la evolución de la enfermedad es lenta.Durante las etapas tempranas, generalmente la infecciónes asintomática. Los tumores más grandes provocanhepatomegalia y dolor epigástrico. En las etapas tardíasde la enfermedad se puede producir ascitis, desnutrición,ictericia y signos de falla hepática. También puedeobservarse esplenomegalia.Los quistes de E. multilocularis son muy peligrososya que no están rodeados por una membrana e invadentejidos, extendiéndose hacia afuera; la hidatidosis alveolares progresiva y maligna. Los quistes pueden propagarse alos órganos cercanos y hacer metástasis en el cerebro,pulmones, mediastino y otros órganos y tejidos. A veces,el quiste primario muere temprano en s

Tasmania. La cepa G3 se ha informado desde Asia y Europa, y se sabe que la cepa G4 (E. equines) se produce en Europa, el Medio Oriente y África. La cepa G5 (E. ortleppi) se ha documentado en Europa, África, partes de Asia y América del Sur. La cepa camello G6 se produce en el Medio Oriente, África, Asia y América del Sur. La

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