Richtlijn Diagnostiek Kleinevatenvasculitis Juli 2010
RICHTLIJNDIAGNOSTIEK KLEINEVATENVASCULITISUtrecht, juli 2010
Deze richtlijn is geïnitieerd door:Nederlandse Vereniging voor Dermatologie en VenereologieNederlandse Vereniging voor ReumatologieOrganisatie:Kwaliteitsinstituut voor de Gezondheidszorg CBO (tot 2007)Deelnemende verenigingen en instanties:Nederlandsche Internisten VereenigingNederlandse Federatie voor NefrologieNederlandse Vereniging van Artsen voor Longziekten en TuberculoseNederlandse Vereniging van Maag-Darm-LeverartsenNederlandse Vereniging voor Dermatologie en VenereologieNederlandse Vereniging voor ImmunologieNederlandse Vereniging voor KindergeneeskundeNederlandse Vereniging voor Keel-, Neus- en Oorheelkunde en Heelkunde van het HoofdHalsgebiedNederlandse Vereniging voor NeurologieNederlandse Vereniging voor PathologieNederlandse Vereniging voor RadiologieNederlandse Vereniging voor ReumatologieNederlands Oogheelkundig GezelschapFinanciering:Deze richtlijn is gestart met financiële steun van de Orde van Medisch Specialisten in het kader vanhet programma 'Evidence-Based Richtlijn Ontwikkeling (EBRO)'. In de laatste fase zijn dewerkzaamheden bekostigd door de Nederlandse Vereniging voor Reumatologie en de NederlandseVereniging voor Dermatologie en Venereologie. Daarnaast heeft de Friedrich Wegener Stichtingeen financiële bijdrage geleverd aan de distributie van de richtlijnen in boekvoerm en de uitgave vaneen cd met beeldmateriaal met betrekking tot vasculitis.Richtlijn diagnostiek kleinevatenvasculitis2
INHOUDSOPGAVEInhoudsopgave . 3Samenstelling van de werkgroep . 4Inleiding . 5Samenvatting/Diagnostisch stroomdiagram . 11Hoofdstuk 1. Systemische symptomen/ klachten van vasculitis . 13Hoofdstuk 2. Gewrichten en spieren . 17Hoofdstuk 3. Huid . 24Hoofdstuk 4. Nieren . 40Hoofdstuk 5. Keel-neus-oorheelkunde (kno) . 57Hoofdstuk 6. Longen. 65Hoofdstuk 7. Maag-darmkanaal . 71Hoofdstuk 8. Oog en orbita . 77Hoofdstuk 9. Centraal en perifeer zenuwstelsel . 90Hoofdstuk 10. Vasculitis van de kleine vaten en polyarteriitis op de kinderleeftijd . 115Hoofdstuk 11. Histologische diagnostiek. 124Hoofdstuk 12. Immunologische diagnostiek bij vasculitis . 128Bijlage 1. Patiëntenversie . 139Bijlage 2. Patiëntenenquête . 141Bijlage 3. Visie patiëntenvereniging op de kwaliteitsaspecten van de diagnostiek bij vasculitis. 142Bijlage 4. Verklarende woordenlijst/glossarium . 145Bijlage 5. Beschrijving literatuursearches. 156Bijlage 6. Evidence tabellen . 161Bijlage 7. Voorstellen voor wetenschappelijk onderzoek . 205Richtlijn diagnostiek kleinevatenvasculitis3
SAMENSTELLING VAN DE WERKGROEPDe werkgroep ‘Vasculitis’ bestaat uit onderstaande personen, die allen namens hunwetenschappelijke verenigingen zijn afgevaardigd:Dr. H.B. Thio, dermatoloog, Erasmus Medisch Centrum, Rotterdam, voorzitterDr. A.E. Voskuyl, reumatoloog, Vrije Universiteit Medisch Centrum, Amsterdam, voorzitterDr. J.J.E. van Everdingen, directeur Nederlandse Vereniging voor Dermatologie enVenereologie, Utrecht en,algemeen secretaris Regieraad kwaliteit van zorg, secretaris vanafseptember 2006Mw. M.K. Tuut, epidemioloog, Kwaliteitsinstituut voor de Gezondheidszorg CBO, Utrecht,secretaris tot september 2006J.G. Bollemeijer, oogarts, Leids Universitair Medisch Centrum, LeidenDr. C.T. Buiter, kno-arts, Haren (Gn)Prof. dr. J.W. Cohen Tervaert, internist-klinisch immunoloog, Maastricht Universitair MedischCentrum, MaastrichtDr. J.G.M.C. Damoiseaux, medisch immunoloog, Maastricht Universitair Medisch Centrum,MaastrichtDr. R. Goldschmeding, patholoog, Universitair Medisch Centrum Utrecht, UtrechtDr. J.C. Grutters, longarts, St. Antonius Ziekenhuis, NieuwegeinDr. A.H.M. Heurkens, reumatoloog, Meander Medisch Centrum, AmersfoortMw. dr. E.M.G.J. de Jong, dermatoloog, Universitair Medisch Centrum St Radboud, NijmegenDr. J.J. Kolkman, mdl-arts, Medisch Spectrum Twente, EnschedeDr. J.F. Meilof, neuroloog, Martini Ziekenhuis, GroningenProf. dr. P.M.T. Pattynama, radioloog, Erasmus Medisch Centrum, RotterdamMw. dr. A. van Royen-Kerkhof, kinderarts-immunoloog, Wilhelmina Kinderziekenhuis,Universitair Medisch Centrum Utrecht, UtrechtDr. C.A. Stegeman, internist-nefroloog, Universitair Medisch Centrum Groningen, GroningenDe heer P. Verhoeven is door de Friedrich Wegener Stichting afgevaardigd als vertegenwoordigervan de vasculitispatiëntenvereniging.Met dank aan:Mw. I. Coumou die de werkgroep tot 2008 ondersteunde en dhr. R.J. Borgonjen die haar taak heeftovergenomen.Richtlijn diagnostiek kleinevatenvasculitis4
INLEIDINGOnderwerpDeze richtlijn bestaat uit aanbevelingen voor de diagnostiek van vasculitis en de onderliggendeargumenten voor deze aanbevelingen. Deze zijn tot stand gekomen door zorgvuldigliteratuuronderzoek en aansluitende meningsvorming binnen een multidisciplinaire werkgroep metgemandateerde vertegenwoordigers van de diverse beroepsverenigingen die met de diagnostiekvan vasculitis te maken hebben.Het gaat hier om die vormen van vasculitis bij volwassenen, waar de kleine vaten (volgens deChapel-Hill-consensus) primair bij betrokken zijn, vaak met huidmanifestaties.Tabel 1. Indeling vasculitisVaatgrootteIndeling volgens Chapel Hill Consensus Conference (CHCC)Grote vatenReuscelarteriitis/arteriitis temporalisGrote vatenTakayasu, ziekte vanMiddelgrote vatenKawasaki, ziekte vanMiddelgrote vatenPolyarteriitis nodosa (PAN)Kleine vatenWegener, ziekte van (wegenergranulomatose)Kleine vatenChurg-Strauss, syndroom van (churg-strausssyndroom)Kleine vatenMicroscopische polyangiitisKleine vatenHenoch-Schönlein, ziekte van (henoch-schönleinpurpura)Kleine vatenCutane leukocytoclastische angiitis/cutane kleinevatenvasculitisKleine vatenCryoglobulinemische vasculitisSystemische vasculitis is een syndroomdiagnose. Wanneer slechts een orgaan is aangedaan doorvasculitis spreekt men van een geïsoleerde vasculitis.De vasculitisindeling volgens de Chapel-Hill-classificatie is gestoeld op de grootte van de primairaangedane bloedvaten [Jenette, 1994]. Bij Takayasu arteriitis en reuscelarteriitis zijn de grote vatenaangedaan. De middelgrote vaten zijn primair betrokken bij polyarteriitis nodosa en de ziekte vanKawasaki. De ziekte van Wegener, het churg-strausssyndroom, microscopische polyangiitis,henochschönleinpurpura en cryoglobulinemie behoren alle tot de groep van dekleinevatenvasculitis. Hierbij worden in de huid vaak de voor vasculitis karakteristieke purpurawaargenomen.Oude benamingen, zoals vasculitis allergica of hypersensitivity vasculitis, dienen niet meer gebruiktte worden. Het begrip hypersensitivity vasculitis wordt nog wel eens gebruikt voor een cutaneleukocytoclastische vasculitis veroorzaakt door geneesmiddelen.Richtlijn diagnostiek kleinevatenvasculitis5
ILLAIREVENULEVENELeucocytoclastische npurpura enen essentiëlecryoglobulinemische vasculitisMicroscopische polyarteritispolyangiitisZiekte van Wegener en syndroomChurg-Straussvan Churg-StrausssyndroomPolyarteriitis nodosaPolyarteritisnodosa enziekte van is/arteritistemporalis en takayasuTakayasuarteritisarteriitisFiguur 1. Grafische weergave van indeling vasculitis naar vaatgrootte.Het is ondoenlijk om alle vormen van vasculitis in één richtlijn te includeren. Er dient dan ook eengerichte keuze te worden gemaakt. Als één van de belangrijkste klinische uitgangssituaties isgekozen voor de aanwezigheid van zichtbare, voor vasculitis kenmerkende laesies in de huid. Nauitvoerige discussie binnen de werkgroep is besloten om ons in deze richtlijnen volledig te richtenop de diagnostiek van de kleinevatenvasculitis aangezien deze zich doorgaans cutaan met purpuramanifesteert. Door de specifieke betrokkenheid van de huid wordt de cutane polyarteriitis nodosaeveneens meegenomen in deze richtlijnen.Als zodanig zijn in deze richtlijn arteriitis temporalis, ziekte van Takayasu, ziekte van Kawasaki nietmeegenomen. Daarnaast worden vanwege de geheel eigen symptomatologie de ziekte van Behçet,de ziekte Bürger en de ziekte van Cogan niet besproken.Naast deze primaire vormen van vasculitis wordt ook een aantal secundaire vormen vansystemische vasculitis buiten beschouwing gelaten:Reumatische ziekten in engere zin: reumatoïde artritis (RA), systemische lupuserythematodes (SLE), sjögrensyndroom (SS), systemische sclerodermie (SSc),dermato/polymyositis (DM/PM);Infectieuze ziektebeelden: viraal (hepatitis B/C, hiv, EBV (Epstein-Barr virus), CMV, etc.)bacterieel (syfilis, streptokokken, meningokokken, etc.); funghi, parasieten;Secundaire lymfoproliferatieve aandoeningen.Op kinderleeftijd kan kleinevatenvasculitis zich op een specifieke manier presenteren. In een aparthoofdstuk wordt aandacht besteed aan deze pediatrische entiteiten.Richtlijn diagnostiek kleinevatenvasculitis6
Aanleiding voor ontwikkeling van deze richtlijnDe Nederlandse Vereniging voor Dermatologie en Venereologie en de Nederlandse Vereniging voorReumatologie hebben het initiatief genomen voor de ontwikkeling van deze richtlijn. Vasculitis kangedefinieerd worden als een primaire ontsteking van bloedvaten. De klinische manifestatie isuitermate variabel, afhankelijk van de plaats en het kaliber van de aangedane bloedvaten en van deaard en de uitgebreidheid van de ontsteking. Vanwege de variabele en vaak ook atypischepresentatie wordt de diagnose niet zelden laat gesteld. Dit leidt tot onnodige vertraging vanadequate therapie. Onderkend wordt dat er onduidelijkheid bestaat over de nomenclatuur vanvasculitis, de classificatie van de ziekte en dat bovendien niet evident is welk diagnostisch traject devoorkeur heeft op basis van wetenschappelijke en andere argumenten. Patiënten bij wie dediagnose vasculitis uiteindelijk wordt gesteld hebben vaak een langdurig zorgtraject achter de rug,alvorens een gerichte behandeling kan worden gestart. Het betreft een relatief onbekendeaandoening met weinig specifieke klachten en een verscheidenheid aan differentiële diagnoses.DoelstellingDe werkgroep die deze richtlijn heeft ontwikkeld, heeft zich tot doel gesteld meer duidelijkheid teverschaffen over de diagnose vasculitis en de verschillende aandoeningen die onder de noemervasculitis vallen. Daarnaast heeft de werkgroep er naar gestreefd een beschrijving te geven van hetoptimale diagnostische traject van mensen bij wie aan vasculitis gedacht zou moeten worden. Hetuiteindelijke doel hiervan is het bekorten van de tijd tot het stellen van de juiste diagnose en heteerder starten met de aangewezen behandeling.Gebruikers richtlijnDe richtlijn is bestemd voor leden van de medische beroepsgroep, zoals huisartsen, dermatologen,internisten, kinderartsen, kno-artsen, longartsen, mdl-artsen, neurologen, oogartsen, pathologen,radiologen en reumatologen. Deze richtlijn is geautoriseerd door de verenigingen die aan deontwikkeling van deze richtlijn hebben bijgedragen. Daarmee is deze richtlijn deel geworden van deprofessionele standaard van de leden van die verenigingen.UitgangsvragenIn subgroepen is gewerkt aan de uitwerking van de uitgangsvragen per orgaan(systeem). Binnenelk hoofdstuk worden deze vragen besproken.1a.1b.1c.1d.2a.2b.Welke orgaanklachten/symptomen kunnen passen bij een vasculitis van het betreffendeorgaan? En hoe vaak?Welke klachten/symptomen buiten dat orgaan kunnen passen bij een vasculitis van hetbetreffende orgaan? En hoe vaak?Welke orgaanklachten/symptomen kunnen passen bij een systemische vasculitis? En hoevaak?Welke systemische klachten/symptomen kunnen passen bij een systemische vasculitis? Enhoe vaak?Welke diagnostiek is nodig voor het stellen van de orgaanvasculitis?Welke diagnostiek is nodig voor het stellen van de systemische vasculitis?Richtlijn diagnostiek kleinevatenvasculitis7
Samenstelling werkgroepDe werkgroep vasculitis bestaat uit gemandateerde vertegenwoordigers van deberoepsverenigingen die betrokken zijn met de diagnostiek van vasculitis. Bij het samenstellen vande werkgroep is rekening gehouden met de geografische spreiding van de werkgroepleden, meteen evenredige vertegenwoordiging van de diverse betrokken verenigingen en instanties. Dewerkgroepleden hebben onafhankelijk gehandeld en waren gemandateerd door hun vereniging. Ineen later stadium van de richtlijnontwikkeling zijn patiënten aan de richtlijnwerkgroep toegevoegd.WerkwijzeIn het beginstadium van de ontwikkeling van deze richtlijn is het onderwerp van de richtlijn zoveelmogelijk afgebakend waarbij uitgangsvragen zijn vastgesteld. De werkgroep is opgesplitst insubgroepen per orgaan(systeem) met als doel de uitgangsvragen te beantwoorden enaanbevelingen voor de richtlijn voor te bereiden. Hiertoe is uitgebreid literatuuronderzoek verrichtom zo veel mogelijk relevante artikelen te verkrijgen. Na selectie van de literatuur is het resultaat opgestandaardiseerde wijze geanalyseerd waarbij de inhoudelijke en kwalitatieve resultaten van degevonden artikelen in evidence tabellen en toelichtende teksten zijn samengevat. Deze resultatenzijn besproken in de werkgroep, waarna aanbevelingen voor de praktijk zijn opgesteld.Na vaststelling van de conceptrichltijn door de richtlijnwerkgroep is deze richtlijn voor commentaarverzonden naar de verenigingen van wie gemandateerde vertegenwoordigers zitting hadden in dewerkgroep. Na verwerking van de commentaren is de richtlijn ter autorisatie aan de verenigingenvoorgelegd.Opbouw van de richtlijnElk hoofdstuk van de richtlijn is volgens een vast stramien opgebouwd, dat onderstaand isweergegeven. Het doel hiervan is om de richtlijn transparant te laten zijn, zodat elke gebruiker kanzien op welke literatuur en overwegingen bepaalde aanbevelingen zijn gebaseerd.InleidingIn de inleiding wordt kort geschetst wat het onderwerp van het hoofdstuk is en welke specifiekeproblemen in dit hoofdstuk aan bod komen.Bespreking van de literatuurDe antwoorden op de uitgangsvragen (derhalve de aanbevelingen in deze richtlijn) zijn voor zovermogelijk gebaseerd op gepubliceerd wetenschappelijk onderzoek. Hiertoe werden relevanteNederlands-, Duits-, Frans- en Engelstalige artikelen gezocht door het raadplegen van bestaanderichtlijnen over vasculitis en het verrichten van systematische zoekacties in de Cochrane Database,Medline en Embase. De literatuursearches zijn volgens de PICO-methode opgebouwd. Er isgezocht naar literatuur verschenen in de periode 1996 tot en met 2007.Voor de geïnteresseerdelezer zijn de zoekacties bij het CBO opvraagbaar. Deze zijn samengevat in Bijlage 5. Beschrijvingvan de literatuursearches.Na het zoeken van literatuur is het resultaat hiervan door de werkgroepleden beoordeeld. Inprincipe is bij de selectie op basis van abstract gekeken naar de inhoud van het abstract. Wanneerde mogelijkheid bestond dat de uitgangsvraag met het artikel zou kunnen worden beantwoord, werdhet artikel geselecteerd.De geselecteerde artikelen zijn door werkgroep beoordeeld op kwaliteit van het onderzoek engegradeerd naar mate van bewijs, waarbij onderstaande indeling is gebruikt.Richtlijn diagnostiek kleinevatenvasculitis8
Tabel 2. Indeling van methodologische kwaliteit van individuele Schade/bijwerkingen*, etiologie,prognoseA1Systematische review van ten minste twee onafhankelijk van elkaar uitgevoerde onderzoeken van A2niveau.A2Gerandomiseerddubbelblind vergelijkendklinisch onderzoek vangoede kwaliteit vanvoldoende omvangOnderzoek ten opzichte van eenreferentietest (een ‘goudenstandaard’) met tevoren gedefinieerdeafkapwaarden en onafhankelijkebeoordeling van de resultaten van testen gouden standaard, betreffende eenvoldoende grote serie vanopeenvolgende patiënten die allen deindex- en referentietest hebben gehadProspectief cohortonderzoek vanvoldoende omvang en follow-up,waarbij adequaat gecontroleerd isvoor ‘confounding’ en selectievefollow-up voldoende is uitgesloten.BVergelijkend onderzoek,maar niet met allekenmerken als genoemdonder A2 (hieronder Onderzoek ten opzichte van eenreferentietest, maar niet met allekenmerken die onder A2 zijngenoemd.Prospectief cohortonderzoek,maar niet met alle kenmerken alsgenoemd onder A2 of retrospectiefcohortonderzoek ofpatiëntcontroleonderzoek.CNiet-vergelijkend onderzoek.DMening van deskundigen.* Deze classificatie is alleen van toepassing in situaties waarin om ethische of andere redenen gecontroleerde trials nietmogelijk zijn. Zijn die wel mogelijk dan geldt de classificatie voor interventies.ConclusieHet wetenschappelijk materiaal is samengevat in een conclusie, waarbij het niveau van het meestrelevante bewijs is weergegeven. Hiervoor is onderstaande indeling gehanteerd:Tabel 3. Niveau van conclusiesConclusie gebaseerd op1Onderzoek van niveau A1 of ten minste 2 onafhankelijk van elkaar uitgevoerde onderzoeken vanniveau A221 onderzoek van niveau A2 of ten minste 2 onafhankelijk van elkaar uitgevoerde onderzoeken vanniveau B31 onderzoek van niveau B of C4Mening van deskundigenAanbevelingDe uiteindelijk geformuleerde aanbeveling is het resultaat van de wetenschappelijke conclusie,waarbij de overige overwegingen in acht zijn genomen.LiteratuurElk hoofdstuk eindigt met een literatuurlijst van de in dat hoofdstuk aangehaalde referenties.Richtlijn diagnostiek kleinevatenvasculitis9
ImplementatieVoor publicatie is de richtlijn van commentaar voorzien en beoordeeld door de wetenschappelijkeverenigingen die bij de ontwikkeling van deze richtlijn betrokken waren. De richtlijn is na vaststellingdoor de werkgroep door de verenigingen geautoriseerd, zodat deze richtlijn geldt als standaard voorde beroepsgroep. Deze richtlijn is onder andere verkrijgbaar bij de NVR, de NVDV en de anderedeelnemende verenigingen. Een samenvatting van deze richtlijn wordt ter publicatie aangebodenaan het Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde.AutorisatieDe richtlijn is geautoriseerd door de volgende verenigingen:- Nederlandsche Internisten Vereeniging- Ned
Na het zoeken van literatuur is het resultaat hiervan door de werkgroepleden beoordeeld. In principe is bij de selectie op basis van abstract gekeken naar de inhoud van het abstract. Wanneer de mogelijkheid bestond dat de uitgangsvraag met het artikel zou kunnen worden beantwoord, werd het artikel geselecteerd.
V-12/2014 III Inhoud Praktijkrichtlijn 1 A Inleiding 1 A.1 Definitie KNGF-richtlijn 1 A.2 Doel 1 A.3 Doelgroep 2 A.4 De noodzaak voor een herziening 2 A.5 Veranderingen ten opzichte van de eerste editie 2 A.6 Scope en positionering 2 A.7 Context en gebruik 2 A.8 Conceptueel raamwerk richtlijn 3 A.8.1 WHO ICF 3 A.8.2 Tijdsbeloop 3
Voor achtergrondinformatie over (de totstandkoming van) de richtlijn zie de bijlagen: Verantwoording (zie bijlage 1) Richtlijn Hoofd-halstumoren (zie bijlage 2) Poetsinstructie gebit (zie bijlage 3) Anatomische gebieden van de mond (zie bijlage 4) Beschrijving hanteerbare meetinstrumenten (zie bijlage 5)
Deze richtlijn is een uitwerking van het beheerconcept Harmonisch Park- en Groenbeheer (HPG) dat de leidraad vormt voor het groenbeheer in Vlaanderen. Met deze richtlijn wordt specifi ek invulling gegeven aan het beheer van bomen in stedelijke en verstedelijkte omgeving (o.a. langs wegen, op pleinen, in parken). Elke
21 Evidence-based neuropsychologische diagnostiek Marc Hendriks en Zita Bouman Samenvatting Wetenschappelijk opgeleide psychologen moeten in staat zijn te werken als
KSN SEC SIC BDC Pendaftaran Peserta 27 Juli – 20 Agustus 2020 27 Juli – 20 Agustus 2020 27 Juli – 20 Agustus 2020 27 Juli – 4 . Matematika, Aktuaria, Ilmu Komputer, Sistem Informasi, dan Informatika). i. Sesuai dengan semangat Merdeka
DIE NEUE XJ-KOLLEKTION AUSSTATTUNG & PREISE JULI 2010. M O D E L L E U N D P R E I S E L E I S T U N G . In der Ausstattung aller Langversionen sind, neben der Beinfreiheit von 112 cm, zusätzlich Annehmlichkeiten für komfortables Reisen ohne Aufpreis enthalten.
Uni-Intern vom 20. Juli 2010, Seite 1 Uni-Intern Online-Nachrichten der Universität Würzburg Ausgabe 28 vom 20. Juli 2010 Preisgekröntes Bienen- Projekt . Ein Internet Portal, das junge Menschen für Bienen und die Wissenschaft begeistert: Das verbirgt sich hinter dem Pro-jekt „HOnigBienen Online Studien“ (HOBOS) der Universi-tät Würzburg.
The Four Color Personalities For MLM: The Secret Language For Network Marketing By Tom "Big Al" Schreiter, Page: Intro & Details Instant bonding, instant communication, and how to get your network marketing prospects to fully understand and act on your message fun! This is the most fun of the 25 skills of network marketing. Our prospects have a different point-of-view than ours. So how do we .
