Contrôle Moléculaire Du Développement Du Corps Calleux
Contrôle moléculaire dudéveloppement du corps calleux
Anomalie de forme du corps calleux
Schizencéphalie
Evolution du nombre des axonescalleux chez le singe La Mantia et Rakic 1990E65 : 4 millionsNaissance : 188 millionsAdulte : 56 millionsEspèce humaine ?
Les axones pionniers du corpscalleux Chez les rongeurs Les premiers axones du corps calleuxproviennent des neurones du cingulum Puis, pousse des neurones de l’isocortex
Génétique des agénésiescalleuses chez la souris
Les anomalies de la formation dutoit du télencéphale
Les BMPs sont exprimées à ceniveau
BMP4 induitle toit dutélencéphale
Hesx1 -/- :Agénésie ducorps calleuxDattani et al.Nature Genetics1998; 19: 125-133.
Rôle du gène HESX1 chez l’homme Il existe une mutation de ce gène dans unefamille atteinte de dysplasie septo-optique(la description clinique est rudimentairedans l’article : panhypopituitarisme etagénésie calleuse) Dattani et al. (Nature Genet 1998; 19: 125133)
Le système des nétrines
Les nétrines Sont des molécules sécrétées par les cellulesde la ligne médiane (homologues de UNC6de C. elegans) Agissent sur des récepteurs membranairesexprimés par les axones Il existe deux groupes de récepteurs : desrécepteurs chémoattractifs (DCC) et desrécepteurs chémorépulsifs
Nétrine 1
Knock-outde nétrine 1Serafini et al.,Cell 1996;87: 1001-1014
Même phénotype pour le mutant DCC -/-
Le système slit - robo
Robo 1 et 2 sontexprimés par lesneurones de lacouche III
Slit 1 et 2 jouent un rôle chémorépulsifssur les axones corticaux
Deux populations gliales médianes
Le KO de slit 1, de slit 2 et le doubleKO Ne perturbent pas la formation du corpscalleux Redondance ?
Les moléculesd’adhérences :exemple de L1
Hydrocéphalieliée à l’X
KO de L1 chez la souris
Le système éphrine - Eph Eph : 14 formes différentes en deux classes(A et B) Ligands éphrines (A et B) Eph A se lient à des éphrines A Eph B se lient à des éphrines B Sauf Eph A4 qui se lie à des éphrines Amais aussi aux péhrines B2 et B3
Eph B3 -/- Absence de corps calleux Orioli et al., 1996
Vax1Bertuzzi et al. Genes & Dev 1999; 13: 3092-105
Vax1 - /-Chez ce mutant :Nétrine 1 et EphB3sont faiblementexprimés
Les agénésies du corps calleuxhumaines Il reste beaucoup àfaire Au moins 70syndromes génétiquesdifférents Fond génétiqueimportant
Contrôle moléculaire dudéveloppement du corps calleuxCliquez pour ajouter un texte1
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Anomalie de forme du corps calleux3
Schizencéphalie4
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Evolution du nombre des axonescalleux chez le singe La Mantia et Rakic 1990E65 : 4 millionsNaissance : 188 millionsAdulte : 56 millionsEspèce humaine ?7
Les axones pionniers du corpscalleux Chez les rongeurs Les premiers axones du corps calleuxproviennent des neurones du cingulum Puis, pousse des neurones de l’isocortex8
Génétique des agénésiescalleuses chez la sourisCliquez pour ajouter un texte9
Les anomalies de la formation dutoit du télencéphale10
Les BMPs sont exprimées à ceniveau11
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BMP4 induitle toit dutélencéphale14
Hesx1 -/- :Agénésie ducorps calleuxDattani et al.al.Nature Genetics1998; 19: 125-133.15
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Rôle du gène HESX1 chez l’homme Il existe une mutation de ce gène dans unefamille atteinte de dysplasie septo-optique(la description clinique est rudimentairedans l’article : panhypopituitarisme etagénésie calleuse) Dattani et al. (Nature Genet 1998; 19: 125133)17
Le système des nétrinesCliquez pour ajouter un texte18
Les nétrines Sont des molécules sécrétées par les cellulesde la ligne médiane (homologues de UNC6de C. elegans) Agissent sur des récepteurs membranairesexprimés par les axones Il existe deux groupes de récepteurs : desrécepteurs chémoattractifs (DCC) et desrécepteurs chémorépulsifs19
Nétrine 120
Knock-outde nétrine 1Serafini et al.,al.,Cell 1996;87: 1001-101421
Cliquez pour ajouter un titre Même phénotype pour le mutant DCC -/-22
Le système slit - roboCliquez pour ajouter un texte23
Robo 1 et 2 sontexprimés par lesneurones de lacouche III24
Slit 1 et 2 jouent un rôle chémorépulsifssur les axones corticaux25
Deux populations gliales médianes26
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Le KO de slit 1, de slit 2 et le doubleKO Ne perturbent pas la formation du corpscalleux Redondance ?28
Les moléculesd’adhérences :exemple de L129
Hydrocéphalieliée à l’X30
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KO de L1 chez la souris32
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Le système éphrine - Eph Eph : 14 formes différentes en deux classes(A et B) Ligands éphrines (A et B) Eph A se lient à des éphrines A Eph B se lient à des éphrines B Sauf Eph A4 qui se lie à des éphrines Amais aussi aux péhrines B2 et B334
Eph B3 -/- Absence de corps calleux Orioli et al., 199635
Vax1Bertuzzi et al.al. Genes & Dev 1999; 13: 3092-10536
Vax1 - /-Chez ce mutant :Nétrine 1 et EphB3sont faiblementexprimés37
Les agénésies du corps calleuxhumaines Il reste beaucoup àfaire Au moins 70syndromes génétiquesdifférents Fond génétiqueimportant38
Sont des molécules sécrétées par les cellules de la ligne médiane (homologues de UNC6 de C. elegans) Agissent sur des récepteurs membranaires exprimés par les axones Il existe deux groupes de récepteurs : des récepteurs chémoattractif
AP* Stoichiometry Free Response Questions KEY page 3 1991 2) a) three points 7.2 g H2O 18.0 g/mol 0.40 mol H2O 0.40 mol H2O (2 mol H / 1 mol H2O) 0.80 mol H 7.2 L CO2 22.4 L/mol 0.32 mol CO2 0.32 mol CO2 (1 mol C / 1 mol CO2) 0.32 mol C OR n PV RT [(1 atm) (7.2 L)] [(0.0821 L atm mol 1 K1) (273 K)] 0.32 mol CO 2
NIST Chemistry Webbook, webbook.nist.gov Molecular formula Crystal Liquid Gas Name f H kJ/mol f G kJ/mol S J/mol K C p J/mol K f H kJ/mol f G kJ/mol S J/mol K C p J/mol K f H kJ/mol f G kJ/mol S J/mol K C p J/mol K Substances not containing carbon: Ac Actinium 0.0 56.5 27.2 406.0 366.0 188.1 20.8 Ag Silver 0.0 42.6 .
Practice w/ mol to mol ratios Reaction Stoichiometry Problems **Type 1: mol to mol problems Example: Using the previous rxn, how many mol of Al can be p roduced from 13 mol of aluminum oxide? Practice w/ mol to mol problems Unit y balanced equation! 4Al 3O 2 Pg. 277, #3 - “Given” and an “Unknown” - Pg. 296 - In-class Problems 10a, 11a
10(g) – 125 kJ/mol; CO 2(g) – 394 kJ/mol; H 2O(g) – 242 kJ/mol. a. – 2911 kJ/mol. b. – 511 kJ/mol. c. – 2661 kJ/mol. d. –2786 kJ/mol. e. – 1661 kJ/mol. 13 - (FGV SP) É um pequeno passo para um homem, mas um gigantesco salto para a Humanidade, disse Neil
0 . 0100mol C O 2 0 . 0100mol C O 2 1 mol K 2 CO3 1 mol C O 2 138 . 2 g K 2 CO3 1 mol K 2 CO3 1.38 g K 2 CO3 5.00 g m ix 100 % 27. 7 % K 2 CO3 0.100L H Cl 2.0 mol 1 L 0 . 200 mol H Cl 0.0866L N aOH 1.5 mol 1 L 0 . 130 mol H Cl excess 0.050mol H Cl 1mol K OH 1mol H Cl 56.1g K OH 1mol K OH 2 . 81g Page 1
2.0 L x 3.0 mol 1 L 8. Calculate the mass of solute needed to prepare each of the following solutions: a) 2.0 L of 1.8 M NaOH solution. 1.8 mol 2.0 L x 3.6 mol 1 L 3.6 mol 40.0 g x 1 mol 140 g (2 sig figs) b) 250 mL of 1.0 M CaCl 2 solution. 1.0 mol 111 g 0.25 L x x 1 L 1 mol 28 (2 sig figs) c) 750 mL of 3.5% (m/v) K 2 CO 3 solution.
Chemical Formula – glucose With additional information we can find true chemical formula For instance, maybe mass spectrum shows – Total mass of glucose roughly 180 g/mol We know C:H:O must be 1:2:1 mol g mol g mol g mol 1x 12.011 g 2x 1.0079 1x 15.999 180 mol g mol 30.0258x g 180 x 5.9948 Empirical formula is CH2O
mol kg 1 kPa 1, m 2.9997 mol kg 1, C 1 0.841 kg mol 1, C 2 0.06311 kg2 mol 2, C 3 0.009415 kg 3 mol 3, D 0 39.5 kJ mol 1, and D 1 2.25 kJ kg mol 2.The exper-imental data are compared with Eq. (5) in Figure 2, which includes interpolated and extrapolated isotherms. Logarithmic plots are useful for examining the accuracy of the
