ENFERMEDAD DE ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS

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KI TD EDI A G N Ó S T I C OENFERMEDADDE ALZHEIMERY OTRASDEMENCIASCON LA COLABORACIÓN DE

ÍNDICE1MANUAL DE PROCEDIMIENTOS Bases Generales Protocolo de Estudio Mini-Examen del Estado Mental (MMSE) Test del Reloj (TR) Escala de Deterioro GlobalSEN para el diagnóstico del Deterioro CriteriosCognitivo Ligero (Deterioro Cognitivo Leve)diagnósticos de Enfermedad Criteriosde Alzheimer NINCDS-ADRDAdiagnósticos de demencia Criterioscon Cuerpos de Levy (McKeith et al, 1996)NINDS-AIREN Criteriosde Demencia Vascular (1993)diagnósticos de Demencia CriteriosFronto-Temporal (neary et al., Neurology 1998) Bibliografía2PROTOCOLO DEL ESTUDIO3ESCALAS Escala de Demencia de BlessedCognitivo: EstadoMini-Mental State ExaminationIDDD (Interview for Deterioration in Daily EscalaLiving Activities in Dementia) - Modificada3INFORMACIÓN CIENTÍFICA DE EXELON Pauta de Uso Interacciones Medicamentosas Mensajes Bibliografía Abstracts Exelon Eficacia Dosis-Dependiente Ficha Técnica

MANUALDEPROCEDIMIENTOSENFERMEDADDE ALZHEIMERY OTRASDEMENCIASKITDEDIAGNÓSTICO

BASES GENERALESEl mejor diagnóstico de la demencia se basa en una cuidadosa historia clínica y una exploración física, neurológica y neuropsicológica realizadas por un neurólogo especializado enesta patología.Para estudiar un paciente con la sospecha de demencia sedebe realizar un mínimo de estudios sistemáticos, siguiendoun algoritmo básico (figura 1).primer lugar se trata de establecer el diagnóstico de Endemencia y su diagnóstico diferencial, es decir, confirmar siel paciente presenta demencia u otros trastorno.segundo lugar se trata de establecer el diagnóstico etio Enlógico.AnamnesisExamen físicoExploración neurológicaExamen de estado mentalNoNo demenciaDeterioro cognitivoafectando a varias áreasSíDelirio o depresiónDubitativoSíTratamientoPruebas neuropsicológicasNoDeterioro funcionalReevaluaciónNoSíSíNoNoPérdida de memoriay de al menos otra áreaDemenciaSíDeterioro funcionala través del informadorAnálisis de sangreNeuroimagenPruebas optativasDiagnóstico etiológicoTratamiento y seguimientoFigura 1. Algoritmo de estudio diagnóstico de las demencias. Según las “Guías en Demencias” del Grupo de Neurología de la Conducta y Demencias de laSociedad Española de Neurología. Barcelona: Masson, 2003. Basado en Corey-Bloom y cols. Neurology, 1995; 45:211-2181

PROTOCOLO1REGISTRO - DATOS SOCIODEMOGRÁFICOSObjetivo: Recoger los datos sociodemográficos del sujeto yaque tienen interés mas allá del estricto registro y van a tenerimportancia en diversos aspectos de la evaluación del caso.Se incluyen los siguientes datos:domicilio, fecha Nombre,actual, sexo, estado civil.y lugar de nacimiento, edady profesión (importante para la evaluación del Escolaridaddeterioro y el rendimiento en los test) 2Personas con las que convive y relación con el acompañante (importante para valorar necesidades sociosanitarias)ANTECEDENTES FAMILIARESObjetivo: Conocer posibles antecedentes que puedan influir ocondicionar el caso estudiado. Tienen especial interés lossiguientes antecedentes en padre, madre y hermanos:especialmente de inicio precoz: enfermedad de Demencias,Alzheimer y otras. 3Síndrome de Down, enfermedad de Parkinson.ANTECEDENTES PERSONALESde riesgo vascular: hipertensión, diabetes, taba Factoresquismo, hipercolesterolemia Otras enfermedades concominantesactuales. Ciertos fármacos (benzodiacepinas, Fármacosbetabloqueantes, etc.) pueden dar lugar a trastornos cognitivos que se pueden confundir con una demencia.ENFERMEDAD ACTUALObjetivo: definir el inicio, el curso y las características deldeterioro y otras manifestaciones concomitantes. Se debe realizar una entrevista dirigida. El patrón clínico observado esfundamental para establecer el diagnóstico.se ha de recoger la forma de inicio, con sus sínto Siempremas específicos, y la forma de evolución.4.1. HISTORIA DEL DETERIORO COGNITIVOObjetivo: definir y diferenciar las distintas alteraciones cognitivas posibles. Se debe recocer todo dato indicativo de trastornos en las actividades cognitivas. Estos datos proceden de laanamnesis de situaciones de la vida diaria en las que serequiere la participación de actividades cognitivas específicas.2Datos fundamentales Atención y concentración Orientación Memoria reciente Lenguaje, habla Gestualidad (praxis) Reconocimiento (gnosis)y resolución Juiciode problemas Concienciade la enfermedad4.2. HISTORIA DEL DETERIORO FUNCIONALObjetivo: definir y diferenciar los posibles trastornos en el desempeño de las actividades de la vida diaria. Estos trastornospueden ser sutiles o evidentes en las actividades avanzadas dela vida diaria, instrumentales o básicas. Esta gradación sirvepara establecer la gravedad del deterioro cognitivo.Datos fundamentalesavanzadas de la vida diaria: viajar, participa Actividadesción social, trabajos, jardinería y bricolaje complejos,deportes, etc.instrumentales de la vida diaria: hacer com Actividadespras, usar el teléfono, preparar la comida, cuidar de lacasa, lavar la ropa, usar transportes, manejar la medicación, manejar el dinerobásicas de la vida diaria: comer, controlar Actividadesesfínteres, usar el retrete, arreglarse, vestirse, bañarse, trasladarse (cama-sillón), deambular, subir y bajar escaleras.Objetivo: registrar todos los antecedentes significativos quepuedan influir o condicinar el estado cognitivo. Los siguientesdatos son especialmente importantes:4ESTUDIODE4.3. TRASTORNOS PSICOLÓGICOSY DEL COMPORTAMIENTOObjetivo: Determinar la presencia de trastornos psicológicos ydel comportamiento que son muy frecuentes en las demencias. En las fases iniciales es más frecuente encontrar manifestaciones de ansiedad y/o depresión.Datos fundamentales Depresión Ansiedad Alucinaciones Delirios5 Apatía Irritabilidad Euforia Trastornos de la personalidadEXPLORACIÓN FÍSICAObjetivo: detección de signos y síntomas de enfermedades sistémicas que puedan tener repercusión en la función cerebral.Datos fundamentales Tensión arterial Síntomas cardíacos Soplos carotídeos Signos de patología hepática

6EXPLORACIÓN NEUROLÓGICAObjetivo: aportar datos para el diagnóstico etiológico. Debedirigirse a la detección de semiología indicativa de lesionesfocales.Datos fundamentales Nivel de vigilia y colaboración Reflejos Lenguaje, habla Coordinación Pares craneales Síndrome pseudobulbar- Motilidad ocular Movimientos anormalesFuerza Sensibilidad Tono muscular MarchaUn examen neurológico normal va a favor de una demenciatipo Alzheimer leve-moderada y de la degeneración frontotemporal. Otras demencias de tipo degenerativo primario puedenpresentar signos focales y/o extrapiramidales. En general laasociación de una demencia y un cuadro parkinsoniano queno responde a la levodopa hace pensar a otras patologíastales como una atrofia multisistémica, demencia con cuerposde Lewy, degeneración corticobasal o parálisis supranuclearprogresiva.7EXPLORACIÓN NEUROPSICOLÓGICAObjetivo: definir el estado cognitivo del paciente.La exploración neuropsicológica es una tarea relativamentecompleja y larga pero el clínico puede usar instrumentos breves que tienen un gran interés en el diagnóstico y en el estudio evolutivo. A continuación se presentan tres instrumentosbreves de amplia difusión mundial y que combinados ofrecendatos de gran valor diagnóstico del deterioro cognitivo y suintensidad.7.2. TEST DEL RELOJConstituye un instrumento breve y de sencilla aplicación.test breve para evaluar la presencia de deterioro Objetivo:cognitivocapacidades constructivas Contenidos:Influenciado por el nivel educativo.y ejecutivas.Se administra al paciente. Se le pide que Administración:dibuje la esfera de un reloj señalando una hora determinada. El manual de administración se presenta en la pág. 5Puntuación: puntuación de 0 a 10 puntos. Las puntuaciones más bajas indican mayor patología. Elpunto de corte es el 6. Las puntuaciones altas sirvenpara descartar la enfermedad (especialmente las puntuaciones cercanas al 8 y 9).7.3. FLUENCIA VERBAL (animales)La evocación de nombres de animales en el plazo de unminuto es una prueba sencilla y breve que permite establecerla existencia de trastornos verbales y semánticos. Objetivo: evaluar la presencia de deterioro cognitivocapacidades verbales (léxicas y semánticas), Contenidos:ejecutivas y memoria de trabajo. Influenciado por el niveleducativo.Se administra al paciente. Se le pide que Administración:diga nombres de animales durante un minuto.Puntuación: La puntuación es el número total de animales producidos. Número esperado en función de laedad y la escolaridad. Punto de corte en función de laescolaridad: Baja: 10; Media: 12; Alta: 13.7.1. MMSEEl Minimental State Examination constituye el test breve porexcelencia, y con mayor difusión.8evaluar la presencia, gravedad y evolución del Objetivo:deterioroObjetivo: reconocer y cuantificar la disfunción del paciente enla vida diaria.orientación temporal y espacial; registro mné Contenidos:sico; atención y cálculo; recuerdo, lenguaje y praxis cons-En el presente protocolo se incluyen dos escalas que hacenhincapié en aspectos diferenciados de las capacidades funcionales de la vida diaria.tructiva. Contiene ítems claramente influenciados por elnivel educativo.Se administra al paciente. El manual de Administración:administración se presenta en la pág. 5Puntuación: 30 a 0 puntos. Puntuaciones más bajasindican mayor patología. Normal, 30 – 27; trastornoleve, 26-21; trastorno moderado, 20 – 11; trastornograve 10.EVALUACIÓN FUNCIONAL8.1. BDRSBlessed Dementia Rating Scale.Evaluación diagnóstica y gradación de alteracio Objetivo:nes de las actividades de la vida diaria y trastornos delcomportamiento y diagnóstico de demencia.presenta tres partes. Parte A, actividades cog Contenidos:nitivas e instrumentales de la vida diaria. Parte B, actividades básicas de la vida diaria (hábitos): acto de comer, vestirse y control de esfínteres. Parte C, trastornos de personalidad y conducta.3

Se administra a un familiar o a cualquier Administración:persona que constituya un informador fiable.Puntuación: La puntuación total posible va de cero a28 (parte A: 0-8; parte B: 0-9; parte C: 0-11). Laspuntuaciones altas indican progresivos grados dealteración. Parte A: Puntuación 0,5-3: trastorno cognitivo leve; 4, límite de demencia. Parte B: la puntuación en este apartado señala el paso de la demencialeve a la moderada-grave. Parte C: mayores puntuaciones en demencias avanzadas.8.2. IDDD (modificada)Interview for Deterioration in Daily Living Activities in DementiaEvaluación diagnóstica y gradación de alteracio Objetivo:nes de las actividades de la vida diaria en sus aspectoscomplejos (instrumentales) y básicos.Parte A: “cuidado personal” con actividades Contenidos:básicas de la vida diaria como bañarse, secarse, vestirse,cepillarse los dientes, peinarse, etc (16 ítems). Parte B:“actividades complejas” con actividades instrumentalescomo comprar, pagar, cortar la comida o encontrar cosas(17 ítems).Se administra a un familiar o a cualquier Administración:persona que constituya un informador fiable.Puntuación: Parte A: 16-48. Parte B: 17-51. Puntuación total (A B): 33-99. Mayor puntuación indicamayor trastorno. Puntuación 33-36 normal; 37-40,trastorno cognitivo leve; 40 demencia en distintosgrados de gravedad.9EXPLORACIONES COMPLEMENTARIASObjetivo: Contribuir al diagnóstico diferencial.Pruebas a realizar: El protocolo de exploraciones complementarias se realizará en función de las sospechas diagnósticas. Los exámenes de laboratorio son necesarios para diagnosticar causas metabólicas, infecciosas, tóxicas, endocrinológicas y otras. Las pruebas de neuroimagen permiten el diagnóstico de lesiones estructurales. En la tabla 1 se presentan laspruebas diagnósticas destacadas por la SEN (Guías endemencias, revisión 2002)NECESARIAS 4Hemograma y VSGBioquímica sanguínea- Glucosa, creatinina, colesterol, GOT, GPT, gamma-GT,bilirrubina, fosfatasa alcalina, sodio, potasio, calcio,proteínas totalesHormonas tiroideas: T4 libre y TSHVitaminas: B12 y folatosECGSerología luéticaTAC o RM OPCIONALES Bioquímica y sedimento de orina Proteinograma LCR HIV EMG Arteriografía EEG, cartografía EEG Potenciales evocados SPECT, PET Estudios genéticos Biopsia cerebral OtrasESCALA DE ISQUEMIAEn el diagnóstico de demencia vascular la escalas de isquemiaconstituyen un instrumento simple desarrollado de forma empírica con buena sensibilidad pero escasa especificidad. La inicial escala de Hachiski fue validada y simplificada por Rosen.contribuir al diagnóstico de demencia vascular y Objetivo:su diagnóstico diferencial.diversos elementos de patocronia (inicio, evo Contenidos:lución), de antecedentes, sintomáticos y de exploraciónneurológica.la puntúa el clínico a partir de los datos de Administración:anamnesis, enfermedad actual y exploración neurológica.Puntuación: ESCALA DE HACHINSKI: 0-4, enfermedad deAlzheimer; 5-6, casos indeterminados o mixtos; 7 ó más,demencia vascular. ESCALA DE ROSEN: 0-3, enfermedadde Alzheimer; 4 ó más, demencia vascular o mixta.10 INTENSIDAD:GRADUACIÓN DEL DETERIORO Objetivo: clasificar el grado de deterioro cognitivo.descripción de siete fases características de la Contenidos:evolución de la normalidad a las fases más graves de lademencia tipo Alzheimer.la realiza el clínico a través de los datos Administración:de historia, entrevista, tests y escalas cognitivas.Puntuación: 1, normal; 2, normal de edad; 3, trastornocognitivo leve, 4, demencia leve; 5, demencia moderada; 6 demencia moderada-grave; 7, demencia grave.FINAL:11 DIAGNÓSTICOCRITERIOS DIAGNÓSTICOSPara establecer el diagnóstico con criterios formales sistemáticos y aceptados internacionalmente se deben cotejar loshallazgos del caso estudiado con los presentes en los distintoslistados de criterios.En el cuaderno de recogida de datos se presentan los siguientes criterios diagnósticos: Deterioro cognitivo ligero (ver página 8). Enfermedad de Alzheimer (ver página 8). Demencia con cuerpos de Lewy (ver página 9). Demencia vascular (ver página 9). Demencia frontotemporal (ver página 10).

MINI-EXAMENDELE S TA D OM E N TA L .(MMSE)nes (93, 86, 79, 72, 65). La puntuación es el número totalde restas correctas. ORIENTACIÓN- Tiempo: Preguntar por los datos que aparecen el apartadocorrespondiente. Dar un punto por cada respuesta correcta.- Espacio: Preguntar por los datos que aparecen en este apartado. Dar un punto por cada respuesta correctaPuntuación máxima del apartado: 19Puntuación máxima del apartado: 5 RECUERDO (MEMORIA)- Pida al paciente que diga las tres palabras que previamentele ha presentado.- Puntuación: un punto por cada palabra recordada REGISTRO (FIJACIÓN) ATENCIÓN Y CÁLCULO LENGUAJE Y PRAXIS CONSTRUCTIVA- Pida al paciente que realice substracciones sucesivas de 7contando de 100 para atrás. Parar a las cinco substraccio-TESTDELModelo para la aplicacióndel test del Reloj a la copiaCRITERIOS DE APLICACIÓNSe debe aplicar en dos fases, de manera sucesiva, y en elorden que se indica:1.- Test del reloj “a la orden”.2.- Test del reloj “a la copia”. CONDICIÓN EXPERIMENTAL “A LA ORDEN”.Al sujeto se le proporciona una hoja de papel en blanco, un lápizy una goma de borrar, y se le da la siguiente instrucción: “Lequiero pedir que dibuje un reloj, redondo y grande, y que sitúeen él los 12 números y también las manecillas, que deben marcar la hora de las once y diez. En el caso de que cometa algúnerror, aquí tiene una goma de borrar para que pueda rectificarlo.La realización de esta prueba no tiene tiempo límite, por lo quele pedimos que la lleve a cabo con tranquilidad y mantenga,durante su realización, toda la atención que le sea posible”.A cada sujeto se le debe repetir la instrucción las veces quesea necesario hasta que tengamos la certeza de que la hacomprendido.Si después de dibujar la esfera y los números advertimos quefalta o sobra alguno, se le pregunta si ha terminado la colocación de todos ellos y, si el sujeto lo solicita, se le recuerdanuevamente la pauta horaria (ubicar las manecillas marcando las once y diez).Si transcurrido algún tiempo no dibuja las manecillas o faltaalguna de ellas, se le pregunta si ha terminado su dibujo y, encaso afirmativo, se le retira la hoja- Administrar y puntuar según indica la hoja de registro.RELOJ (TR) CONDICIÓN EXPERIMENTAL “A LA COPIA”.A cada sujeto se le presenta un folio con el dibujo de un relojcuyo formato puede verse en el Modelo para la aplicación del testdel Reloj a la copia y se le da la siguiente instrucción: “Copie, dela forma más exacta que le sea posible, el dibujo del reloj queaparece en la parte superior de la hoja. Por favor, ponga la máxima atención con el fin de copiar todos los detalles del dibujo.Debe efectuarla con tranquilidad, pudiendo emplear la goma deborrar en caso de que quiera corregir algún error”.Tras asegurarnos de que ha comprendido la instrucción, lehemos permitido comenzar la tarea.Al terminar esta prueba se ha retirado la hoja para que, juntocon la que contiene el dibujo del Reloj “a la orden”, procedera su evaluación y puntuación. PUNTOS DE CORTE DEL TR EN LA DEMENCIAEn la condición “a la orden” observamos que el punto de corteque muestra una mayor eficacia es el 6 con una sensibilidaddel 92,8% y una especificidad del 93,48%.Por tanto, consideramos el test como positivo si el valor de lasuma de las tres puntuaciones (esfera, números y manecillas)“a la orden” es menor o igual a 6, y como negativo si la sumade las puntuaciones es mayor de 6.Las puntuaciones altas sirven para descartar demencia (especialmente las puntuaciones cercanas al 8 y al 9).En la condición “a la copia” Observamos que el punto demayor eficacia, en la condición de aplicación “a la copia”, es8 que, para una sensibilidad del 73,11%, produce una especificidad del 90,58%. Por tanto, consideramos el test comopositivo si el valor de la suma de las tres puntuaciones (esfera,números y manecillas) 'a la copia' es menor o igual a 8, ycomo negativo si la suma de las puntuaciones es superior a 8.5

“PATRÓN DE MEJORA” DEL TRDefinimos como Patrón de Mejora “el aumento en las puntuaciones del TR en la condición “a la copia “con respecto a lacondición “a la orden” (diferencia de 2 ó más puntos).Para poder aplicar y calcular este patrón es imprescindibleefectuar la prueba con el orden expuesto: primero el reloj “a laorden” y luego “a la copia”.La presencia de un “patrón de mejora” positivo en un determinado sujeto con deterioro cognitivo, es sugerente de demencia.CRITERIOS DE PUNTUACIÓN DEL TESTDEL RELOJ. (J. Cacho, 2003) A - ESFERA DEL RELOJ (MÁXIMO 2 PUNTOS)2 puntos: Dibujo normal. Esfera circular u ovalada con pequeñas distorsiones.1 punto: Dibujo incompleto o con alguna distorsión significativa. Esfera muy asimétrica.0 puntos: Ausencia o dibujo totalmente distorsionado1 punto: Omisión o adición de algún número y/o, además,presencia de alteraciones cualitativas.- Presencia de menos o más de 12 números, colocados congran distorsión espacial:- En sentido antihorario (“rotación inversa”).- En una línea vertical, horizontal u oblicua(“alineación numérica.”).- Fuera de la esfera.- Dibujados en media esfera.0 puntos: Ausencia de números o menos de 6 números dibujados). C - PRESENCIA Y LOCALIZACIÓN DE LAS MANECILLAS(MÁXIMO 4 PUNTOS)4 puntos: La manecilla de la hora es más corta que la de losminutos y marcan la hora correcta. B - PRESENCIA Y SECUENCIA DE LOS NÚMEROS3 puntos: Las manecillas marcan la hora correcta, pero lamanecilla de los minutos es más corta que la de la hora, y/oambas manecillas son de igual tamaño.4 puntos: Los 12 números están presentes, con la localización espacial adecuada y en el orden correcto.2 puntos: Las manecillas no marcan la hora correcta. Una delas manecillas marca un número incorrecto.3 puntos: Los 12 números están presentes en orden correcto,pero con pequeños errores en la localización espacial.1 punto: Las manecillas no marcan la hora correcta. Existeuna sola manecill

tipo Alzheimer leve-moderada y de la degeneración frontotem-poral. Otras demencias de tipo degenerativo primario pueden presentar signos focales y/o extrapiramidales. En general la asociación de una demencia y un cuadro parkinsoniano que no responde a la levodopa hace pensar a otras patologías

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