Recommandations De Pratique Clinique De L’EASL Sur La .

Recommandations de pratique cliniqueRecommandationsde pratique cliniqueÉquipe de la réunion de concertation multidisciplinairedes tumeurs bénignes du foieL’équipe doit avoir une expertise dans la prise en chargedes tumeurs hépatiques bénignes et doit être composéed’un hépatologue, d’un chirurgien hépatique et biliaire, deradiologues d’imagerie diagnostique et de radiologuesinterventionnels et d’un médecin anatomo-pathologique.Chaque membre de l’équipe doit avoir bénéficié d’une formationspécifique et doit avoir une expertise et une expérienceimportantes dans la prise en charge des tumeurs bénignes dufoie. L’équipe doit disposer des compétences nécessaires nonseulement pour prendre en charge de façon appropriée cespatients mais aussi pour gérer les complications rares maisreconnues des gestes diagnostiques ou thérapeutiques.Pour chacune des lésions bénignes du foie les plus fréquentes, ces directives présenteront un résumé des donnéesépidémiologiques et histologiques, de la progression naturelleet de la physiopathologie, des caractéristiques radiologiques etdes critères diagnostiques ainsi que les recommandations pourla prise en charge.Hémangiomes hépatiquesÉpidémiologieLes hémangiomes hépatiques sont les tumeurs primitives dufoie les plus fréquentes. Les hémangiomes sont présents dans0,4 %-20 % de la population générale et sont généralementdécouvertes de façon fortuite au cours d’un bilan de douleursabdominales non spécifiques [3-5]. La prévalence des hémangiomes est généralement estimée à environ 5 % dans les sériesd’imagerie [6], mais un pourcentage aussi élevé que 20 % a étérapporté dans les séries autopsiques [4,7]. L’hémangiome peutêtre diagnostiqué à tous les âges mais est plus fréquemmentobservé chez les femmes entre 30-50 ans. Les ratios femme/homme sont variables, allant de 1,2:1 pour le ratio le plus bas àTableau 1. Niveau de preuve et grade des recommandations (adaptédu système GRADE)Niveau de preuveIÉtudes contrôlées, randomiséesII-1Études contrôlées sans randomisationII-2Études analytiques de cohorte ou cas-témoinsII-3Études de plusieurs séries chronologiques, expériencesimportantes non contrôléesIIIOpinions des experts, épidémiologie descriptive6:1 pour le ratio le plus élevé [7]. Les hémangiomes hépatiquessont souvent de petite taille ( 4 cm) et uniques, bien qu’ilspuissent atteindre une taille de 20 cm de diamètre. Même quandces lésions sont de très grande taille, la plupart des patients sontasymptomatiques [4,7].Physiopathologie, histoire naturelle et histologieLes hémangiomes hépatiques appartiennent au groupe de lésionsnon épithéliales. Ces lésions sont très fréquemment observéesdans les pièces chirurgicales réséquées pour d’autres raisons.Les hémangiomes mesurant 10 cm ou plus, dénommés« hémangiomes géants » peuvent être symptomatiques, incluantune douleur et des stigmates du syndrome de KasabachMerritt (SKM) caractérisé par une réaction inflammatoire etune coagulopathie. La pathogenèse de l’hémangiome n’est pasbien comprise, possiblement un trouble congénital avec uneéventuelle dépendance hormonale [8,9]. Le SKM se réfère àtoute lésion vasculaire associée à une thrombocytopénie, à unecoagulopathie de consommation et à un purpura. Bien que leSKM puisse compliquer tout hémangiome, comme cela a étéclassiquement décrit, les données épidémiologiques suggèrentqu’il est plus souvent associé aux hémangiomes de grande taille( 5 cm) [10,11]. En particulier, les deux entités spécifiques,hémangio-endothéliomes kaposiformes et les angiomes entouffes, sont fortement associées à ce syndrome [11]. Le SKMest lié à la séquestration des plaquettes, l’activation et la consommation au sein de la structure vasculaire anormale avec uneinterrelation entre les plaquettes et les cellules endothélialesà l’origine de la physiopathologie de ce syndrome. Au cours deces lésions vasculaires se produisent des brèches dans l’intégritéendothéliale, conduisant à l’exposition à des facteurs tissulaireset au collagène du tissu sous-endothélial et aboutissant à l’agrégation plaquettaire et à l’activation de la cascade de coagulation[10,11].L’examen macroscopique des hémangiomes démontredes lésions planes de couleur rouge-bleu, bien délimitées,qui peuvent partiellement se collaber à la section. Les taillesvarient de 3 cm (« hémangiomes capillaires ») à plus de 10 cm(« hémangiomes caverneux ou géants »). Des contours irrégulierset la présence de multiples vaisseaux hémangiomes-like dansle parenchyme hépatique adjacent à la tumeur vasculaire ontégalement été rapportés dans les hémangiomes caverneux [12].Un certain degré de fibrose, des calcifications et des thrombosespeuvent être observés, le plus souvent dans les lésions de grandetaille. Au niveau microscopique, les hémangiomes sont faits destructures vasculaires caverneuses bordés par un endothéliumplat sur lequel sont disposés des septa fibreux d’épaisseurvariable. Les petits hémangiomes peuvent devenir entièrementfibreux, apparaissant comme un nodule fibreux solitaire, etsont identifiés comme un hémangiome hépatique scléreux. Ilspeuvent être parfois diagnostiqués à tort comme une tumeurmaligne fibreuse [13].Grade de recommandation1Recommandation forte : les facteurs influençant la force de larecommandation incluaient la qualité de la preuve, les résultatsprésumés importants pour le patient et le coût2Recommandations plus faibles : en présence d’une variabilitédans les choix et données ou d’une incertitude, unerecommandation faible est retenue. Recommandations plusincertaines : en présence d’un coût ou consommation deressources plus élevés.2269821NBX TAP RTB CS6 PC.indd 2Diagnostic et imagerie de l’hémangiomeL’aspect classique de l’hémangiome à l’échographie (US) est celuid’une masse hyperéchogène homogène mesurant moins de 3 cmde diamètre avec un renforcement acoustique et des contoursnets. Les imageries avec injection de produit de contraste (CEUS,TDM ou IRM) (Fig. 1) sont nécessaires quand l’échographie estatypique. Ils montrent un rehaussement périphérique et « enJournal of Hepatology 2016 vol. 65 386–39826/09/2016 09:28:57

JOURNAL OF HEPATOLOGYBERecommandationsDCFGde pratique cliniqueAHFig.1 Un hémangiome typique adjacent à une HNF à l’IRM et à l’échographie de contraste. CEUS (A et B) la lésion (hémangiome au niveau de laflèche blanche) est fortement hyperintense en T2 et hypointense en T1. (C-E) Sur les images après injection de produit de contraste, la lésion montre unrehaussement périphérique et discontinu suivi d’un remplissage complet à la phase tardive. (F-H) Le même rehaussement est observé à l’échographiede contraste (CEUS). Il faut remarquer que l’hémangiome est adjacent à une HNF qui ne contient pas d’élément central.mottes » de la lésion suivi d’un rehaussement central aux phasestardives [14]. L’IRM est l’imagerie de référence des hémangiomeshépatiques et montre aussi des caractéristiques typiques surl’imagerie avant injection de produit de contraste (hypo-intensesur les séquences pondérées en T1 et très hyperintense sur lesséquences pondérées en T2) [15-17]. Sur les séquences IRMpondérées en diffusion, où la valeur de b reflète la durée et leniveau des gradients utilisés pour générés les images pondéréesen diffusion, le signal d’un hémangiome diminue avec l’augmentation des valeurs de b. Par conséquent, la valeur du coefficient dediffusion apparent (ADC) est élevée. Les hémangiomes, surtoutceux à flux rapide, peuvent présenter des caractéristiquesatypiques lorsqu’on utilise l’acide gadoxétique (un agent decontraste hépatobiliaire en IRM) – avec une intensité faible dusignal par rapport au parenchyme hépatique normal adjacentpendant la phase d’équilibre (à 3 min de l’injection). Ce pseudolavage peut mimer les tumeurs hépatiques hypervasculaires.Cependant, les hémangiomes peuvent être identifiés par unetrès forte intensité de signal sur les séquences pondérées enT2 et un rehaussement à la phase artérielle de l’imagerie [18].Les deux atypies d’imagerie les plus fréquemment observéescorrespondent aux hémangiomes à remplissage rapide et auxhémangiomes géants. Les deux types d’hémangiomes sontfacilement identifiés à l’IRM [19-21]. Le diagnostic de l’hémangiome à remplissage rapide est posé sur la base d’une très fortehyperintensité sur les images en séquences pondérées en T2, d’unrehaussement concomitant à celui des structures vasculairesartérielles et d’un rehaussement qui persiste à la phase tardive.Il peut exister au sein des hémangiomes géants une hétérogénéitécentrale liée à la thrombose ou à la fibrose. La thrombose aiguëpeut être diagnostiquée quand l’hémangiome apparaît hypodenseau TDM sans injection et hyperintense en séquences pondéréesT1 à l’IRM. La partie périphérique des hémangiomes de grandetaille montre habituellement des caractéristiques classiques(forte hyperintensité en T2 et rehaussement « en mottes »). Lesautres hémangiomes atypiques sont très rares et incluent ceuxqui ont un remplissage très lent et les hémangiomes calcifiés ouhyalinisés (également appelés des hémangiomes scléreux). Defaçon occasionnelle, les hémangiomes sont kystiques, pédiculés,présentent un niveau liquide ou sont associés à une rétractioncapsulaire. Dans ces situations très rares, l’imagerie, y comprisl’IRM, est moins fiable. La sensibilité et la spécificité de l’IRM sontles plus élevées dans le diagnostic des hémangiomes hépatiquesavec des valeurs de plus de 90 % [16]. Les aspects de rehaussementdes hémangiomes hépatiques en utilisant l’acide gadoxétiquepeuvent créer des pièges diagnostiques en imagerie [22].Journal of Hepatology 2016 vol. 65 386–398269821NBX TAP RTB CS6 PC.indd 3326/09/2016 09:28:58

Recommandations de pratique cliniqueQuand le diagnostic ne peut pas être posé par l’imagerie,une biopsie par voie percutanée peut être nécessaire. Sous lacondition qu’une zone de parenchyme hépatique normal soitinterposée entre la capsule du foie et la bordure de l’hémangiome, la biopsie à l’aiguille n’est pas contre-indiquée et permetainsi un diagnostic avec une précision globale de 96 % [23]. Compte tenu de son évolution bénigne, le suivi en imagerien’est pas indiqué en cas d’hémangiome typique (niveau depreuve II-2, grade de recommandation 1). La grossesse et les contraceptifs oraux ne sont pas contreindiqués (niveau de preuve III, grade de recommandation2).Recommandationsde pratique cliniquePrise en chargeLes hémangiomes sont découverts de façon fortuite et sont leplus souvent asymptomatiques ; ils peuvent changer de tailleà long terme [24]. Il n’y a pas de relation entre la taille deshémangiomes et la survenue des complications ni de relationentre les symptômes et les caractéristiques des hémangiomes.Qu’il s’agisse de patients ayant des lésions de grande taille oudes lésions entraînant des symptômes minimes, le bénéfice de lachirurgie est discutable [25,26]. Il n’y a pas d’étude randomiséedisponible démontrant une supériorité de la résection sur letraitement conservateur [26]. Pour la majorité de patients, uneapproche conservatrice est appropriée. La grossesse et l’utilisation de contraceptifs oraux COs ne sont pas contre-indiquées enprésence d’un hémangiome stable asymptomatique. Quelquescas de survenue d’un SKM pendant la grossesse ont été décritschez des femmes présentant des hémangiomes hépatiques deplus de 5 cm [27].Les hémangiomes géants ou symptomatiques ne sont pasfréquents et doivent être discutés en RCP des tumeurs bénignesdu foie. Là encore, la résection chirurgicale est rarement indiquée [28] sauf en présence d’un SKM [10,11]. Une embolisationartérielle peut être proposée dans la prise en charge du SKM[10,29,30], tout comme un traitement médical par des corticostéroïdes ou par la vincristine [10,11,31]. La transplantationhépatique n’est que rarement indiquée, essentiellement en casde tumeurs compliquées de grande taille ou très étendues etnon résécables [32,33].Hémangiome hépatique Chez les patients ayant un foie normal ou sain, unelésion hyperéchogène est probablement un hémangiomehépatique. Avec des caractéristiques radiologiques typiques(hyperéchogène homogène, bien limité, renforcementpostérieur et absence de signe du halo) pour une lésionde moins de 3 cm, l’échographie est suffisante pourétablir le diagnostic (niveau de preuve II-2, grade derecommandation 1) Chez les patients suivis en oncologie ou chez ceuxprésentant une maladie hépatique sous-jacente, l’imagerieavec injection de produit de contraste (CEUS, TDM ouIRM) est nécessaire (niveau de preuve II-2, grade derecommandation 1). Le diagnostic par l’imagerie avec injection de produit decontraste est établi sur la base d’un profil vasculaire typiquecaractérisé par un rehaussement périphérique et en mottes àla phase artérielle suivi d’un rehaussement central à la phasetardive. L’IRM fournit des informations supplémentaires sousla forme d’un signal au niveau de la lésion sur les séquencespondérées en T1 et en T2 et des séquences de diffusion(niveau de preuve II-2, grade de recommandation 1).4269821NBX TAP RTB CS6 PC.indd 4 Une prise en charge conservatrice est indiquée pour les castypiques (niveau de preuve II-2, grade de recommandation1). En présence d’un syndrome de Kasabach-Merrit, de lésionsaugmentant de taille ou de lésions symptomatiques parcompression – se référer à une RCP des tumeurs bénignesdu foie (niveau de preuve III, grade de recommandation 1)Hyperplasie nodulaire focaleÉpidémiologieL’hyperplasie nodulaire focale (HNF) est la deuxième lésionbénigne du foie par ordre de fréquence. Dans les séries autopsiques, la prévalence de cette lésion est estimée à 0,4 %-3 % bienqu’elle se réduise à 0,03 % en tenant compte de la prévalencecliniquement pertinente [34,35]. Il y a une très large prédominance chez les femmes (jusqu’à 90 %) avec un âge moyen à laprésentation entre 35 et 50 ans. Dans la plupart des cas, l’HNFest une lésion solitaire avec une taille inférieure à 5 cm mais lestumeurs peuvent être plus grandes. Cette tumeur bénigne dufoie est multiple dans 20 % à 30 % des cas et est associée à unhémangiome hépatique dans 20 % des c

Ainsi, les recommandations de pratique clinique considèrent la qualité de la preuve : plus la qualité de la preuve est élevée, plus une recommandation est de niveau élevé ; plus les valeurs et les données sont variables ou pire, incertaines, plus une recommandation est de niveau faible. Conduite à tenir devant un « nodule hépatique »