Dit Boekje Is Gratis Te Verkrijgen Bij Hodgkinvzw

OMTRENT LYMFOMENDit boekje is gratis te verkrijgen bij www.hodgkinvzw.beDr. A. Van Hoof - HematoloogCouvertures.indd 123/12/15 18:07

Couvertures.indd 223/12/15 18:07

INHOUDSTAFELVOORWOORD . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4HOOFDSTUKKEN . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7. 78 LymfomenWat is Lymfeklierkanker ? Soorten lymfomen. . . . . . . . . . 9. 23 Ziekte van HodgkinHodgkin lymfomen, diagnose en behandeling. . . . . . . . . 27. 34 Non-HodgkinNon-Hodgkin lymfomen, diagnose en behandeling. . . . . . 37. 46 Omtrent de behandelingNadere uitleg. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 49. 78KERNWOORDEN. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 79Pages cartons.indd 123/12/15 18:08

VOORWOORDOMTRENT LYMFOMEN: een gidsvoor patiënten en hun omgevingOp vraag van enkele patiënten werd dit boekje geschreven overlymfomen. Het is bedoeld als informatie voor patiënten en hunomgeving. Het geeft algemene informatie over wat lymfomenzijn, hoe de diagnose gesteld wordt en wat de huidigebehandelingsmogelijkheden zijn. Vooral voor behandelingmet chemotherapie werd ruim plaats voorzien.Het dientbenadrukt dat het zeker geen leidraad is voor de behandeling:deze dient op individuele basis beslist te worden door debehandelende hematoloog.Dr. A. Van Hoof, hematoloog, A.Z. St. Jan, BruggeMet dank aan4Pages cartons.indd 223/12/15 18:08

1LYMFOMENWat is lymfeklierkanker ? Soorten lymfomen2ZIEKTE VAN HODGKINHodgkin lymfomen, diagnose en behandeling3NON-HODGKINNon-Hodgkin lymfomen, diagnose en behandeling4Omtrent de behandelingNadere uitlegPages cartons.indd 323/12/15 18:08

6Pages cartons.indd 423/12/15 18:08

LYMFOMENLYMFOMEN1Lymfeklieren.p 9Lymfoom of lymfeklierkanker.p 12Prognose van lymfomen.p 14Studies bij behandeling van lymfomen.p 15Voorkomen van lymfomen.p 16Oorzaak van lymfomen.p 17Wat zijn de klachtenwanneer een lymfoom aanwezig is.p 18Diagnose van lymfoom.p 19Verdere onderzoeken:Stageringsonderzoeken.p 20Bepaling van stadium.p 22Couvertures.indd 323/12/15 18:07

Couvertures.indd 423/12/15 18:07

LYMFOMENLymfeklierenLymfomen zijn – strikt genomen - abnormale gezwellen of kankers van de lymfeklieren (of lymfonodi – van nodus: knoop).De lymfeklieren maken deel uit van het lymfevatenstelsel.Deze structuur bestaat uit de lymfeklieren (bestaande uit hetlymfatisch weefsel) die met elkaar verbonden zijn door eennetwerk van lymfevaten die zich over het hele lichaam uitstrekken. Ook de milt, de thymus (“zwezerik” genoemd bij dedieren, gelegen achter het borstbeen) en de amandelen (in dekeel) maken deel uit van het lymfesysteem. Tenslotte is er innagenoeg alle organen (maag, darm, schildklier, long ) lymfatisch weefsel. Het lymfesysteem heeft ook verbindingen metbloedvaten en het beenmerg. Afwijkingen van de cellen in hetlymfatisch weefsel kunnen zich dan ook voordoen in heel veelorganen. Lymfomen beperken zich dan ook niet enkel tot delymfeklieren, maar kunnen in nagenoeg elk orgaan voorkomenen in het beenmerg (dan spreekt men van een “extra-nodaal”lymfoom: gelegen buiten de lymfeklier) Het lymfevatenstelselvormt een belangrijk onderdeel van het natuurlijke defensiesysteem van het lichaam tegen allerlei infecties.Het lymfevatenstelsel vervoert de lymfe. Deze vloeistof bevateen soort witte bloedlichaampjes (lymfocyten), vetten en eiwitten, is afkomstig uit het bloed en komt uiteindelijk ook weer inhet bloed terecht.9Brochures single.indd 923/12/15 18:08

Lymfevatensysteem:lymfevaten, klierenen klierenbeenmerglymfevochtlymfevatprimair follikellymfevochtsecundair follikellymfevochtlymfeknooplymfevat10Brochures single.indd 1023/12/15 18:08

De lymfe wordt in de lymfeklieren gefilterd waardoor infecterende organismen (bacteriën, virussen, andere vreemde stoffen) en kankercellen worden geëlimineerd. Bij een infectiezullen lymfeklieren in het gebied van de infectie dan ook vaakopzwellen (bijvoorbeeld een zwelling onder de kaak bij eentandontsteking, zwelling in de oksel bij een ontsteking aan deelleboog). Lymfeklieren komen op heel veel plaatsen voor. Omlymfeklieren te beschrijven spreken we vaak van lymfeklierregio’s of klierstreken: hals, oksel, lies, borstkas, buik. In elkeregio of klierstreek zijn er tientallen (honderden) individuelelymfekliertjes aanwezig (figuur: lymfevatensysteem)De cellen van het lymfeklierweefsel of lymfatisch weefsel kunnen grofweg ingedeeld worden in twee soorten: B-lymfocytenen T-lymfocyten. Al deze cellen ontstaan in het beenmerg uit destamcellen. Vanuit het beenmerg zwermen sommige lymfocytenuit naar de thymus, waar ze als T-cellen verder ontwikkelen(T: afkomstig van thymus). T-cellen verspreiden zich verder vanuitde thymus naar alle organen, inclusief het lymfeklierweefsel.Lymfocyten die in het beenmerg en in de lymfeklieren verderrijpen, worden B-cellen (B: afkomstig van beenmerg) genoemd.Ze spelen allebei een specifieke rol in het afweersysteem. Doormiddel van zogenaamde celmerkers kan in het laboratoriumvrij gemakkelijk worden bepaald of een bepaalde lymfocyt eenB- of een T-cel is.11Brochures single.indd 1123/12/15 18:08

LYMFOOM of lymfeklierkankerWanneer de lymfocyten zich abnormaal gaan ontwikkelen enongecontroleerd beginnen woekeren, spreekt men van lymfeklierkanker of lymfoom. Een lymfoom onstaat dus wanneer ereen fout gebeurt in de manier waarop de lymfocyten wordengeproduceerd, waardoor er een abnormale cel ontstaat. Dezeabnormale cel kan dan in aantal toenemen op twee manieren:ofwel door een snellere celdeling, ofwel door een singedeeld:de ziekte van Hodgkin (of Hodgkin lymfoom) en de niet- ofnon-Hodgkin lymfomen. Het verschil tussen beide kan enkelworden gemaakt door middel van microscopisch onderzoekvan het lymfeklierweefsel. De patholoog (arts die gespecialiseerd is in microscopisch onderzoek van weefsels) kan meestalvrij snel uitmaken of het om een ziekte van Hodgkin of om eennon-Hodgkin lymfoom gaat. Bij de ziekte van Hodgkin wordenkenmerkende Hodgkin cellen gezien; deze heel typische cellen hebben in de microscoop het uitzicht van een ‘uilenkop’,bij non-Hodgkin lymfomen ziet de patholoog meestal eengelijkmatige woekering van lymfocyten. Verder onderzoek isdan nodig om het lymfoom nog verder te kunnen omschrijven(zie verder). In sommige gevallen is het voor een patholoognagenoeg onmogelijk om meteenvoudige middelen dediagnose van lymfoom te kunnen stellen. Dan moet gewachtworden op uitslagen van bijkomende testen zoals specialekleuringen of onderzoek van het DNA van de lymfocyten.12Brochures single.indd 1223/12/15 18:08

Tot 1995 was het nog onzeker of de Hodgkin cellen behorentot de B- of de T-lymfocyten. Met onderzoek van het DNA vande Hodgkin cellen is inmiddels uitgemaakt dat zij afkomstigzijn van B-lymfocyten, die evenwel ergens tijdens hun ontwikkeling “kreupel” zijn geworden en abnormaal gaan woekeren.Non-Hodgkin lymfomen zijn een familie met zeer verschillende familieleden, waarin de laatste jaren toch wat structuuris gekomen. Met de microscoop en met bijkomende kleuringenkan de patholoog deze familie indelen in twee grote groepen:non-Hodgkin lymfomen van het B-cel type en lymfomen vanhet T-cel type.Belangrijk voor de behandelde arts en patiënt is dat, naargelanghet te verwachten verloop, lymfomen (ongeacht hun B- ofT-cel type) eveneens ingedeeld worden in lymfomen van zogenaamde “lage maligniteitsgraad” en lymfomen van “hogemaligniteitsgraad”.Het verschil heeft belangrijke gevolgen wat betreft behandeling en prognose (zie verder). Lymfomen met lage kwaadaardigheidsgraad ontstaan meestal traag, geven weinig klachtenen behoeven vaak niet meteen therapie. Lymfomen van hogemaligniteitsgraad ontstaan op korte tijd, geven vaak wel algemene klachten (moeheid, koorts, vermagering) en moeten ookmeestal vrij snel worden behandeld.13Brochures single.indd 1323/12/15 18:08

PROGNOSE van lymfomenPatiënten zijn natuurlijk bezorgd over de toekomst en stellenzich veel vragen over de prognose, de term die gebruikt wordtom te beschrijven hoe de ziekte zich zal gedragen in de toekomsten wat de kansen zijn op genezing. Hierbij is het nodig dat weenkele termen uitleggen die vaak worden gebruikt: Complete of volledige remissie: deze term zal de doktergebruiken als na behandeling alle ziektetekens verdwenenzijn (normaal onderzoek, normale laboratoriumuitslagen,normale radiografies of scanners). Dit betekent evenwel nietnoodzakkelijk dat de ziekte genezen is. Hoe langer deze fasevan complete remissie duurt, hoe groter de kans wordt opgenezing. Genezing: deze term gebruiken we wanneer na een aantaljaren van controle en blijvende complete remissie de ziekteafwezig blijft; in dat geval kan men beginnen spreken vangenezing. Vaak moet gedurende twee tot meer jaren gewachtworden eer men deze term kan gebruiken (veel hangt af vanhet soort lymfoom en stadium), hoewel de dokter vaak sneller overtuigd kan zijn dat de patient genezen is. Partiële remissie: wanneer de ziekte gedeeltelijk is verdwenen (meer dan 50 % afname van meetbare letsels). Stabiele ziekte: wanneer de ziekte niet beter of slechterwordt tijdens of na therapie. Progressie: wanneer er toename is van letsels of afwijkingen.Een prognose is gebaseerd op informatie die ingewonnenwordt door het volgen van honderden patiënten met dezelfdeziekte. Deze statistische informatie geeft dan ook aan dedokter en patiënt een algemeen idee over wat te verwachtenstaat met behandeling. Het laat ook toe behandelingen te14Brochures single.indd 1423/12/15 18:08

vergelijken en te verbeteren. Het is evenwel belangrijk om teweten dat geen twee patiënten identiek zijn en dat statistiekenniet kunnen voorspellen wat zal gebeuren bij een bepaaldepatiënt. De behandelende hematoloog is de enige die dezestatistische gegevens kan interpreteren en op een individuelepersoon kan toepassen. Bovendien gaat de evolutie van debehandeling van lymfomen zeer snel, zodat historische gegevensmet voorzichtigheid dienen geïnterpreteerd te worden.Studies bij behandeling van lymfomenDe behandeling van lymfomen heeft de laatste 20 jaarspectaculaire vooruitgang gekend. De toekomst laat ook voorziendat deze behandeling nog zal verbeteren. Verbetering vanbehandeling is alleen maar mogelijk als nieuwe behandelingenkunnen vergeleken worden met de “standaard” behandeling.Het blijft dan ook nodig om studies uit te voeren, waarbijdeze verschillende nieuwe behandelingen kunnen wordenvergeleken. In een groot aantal hematologische centra zal danook dikwijls aan patiënten gevraagd worden om mee te werkenaan deze studies. Deze studies worden meestal internationaaluitgevoerd door erkende samenwerkende groepen voor debehandeling van lymfomen ( zoals de Frans/Belgische groepLYSA, de Europese groep EORTC of de Nederlands/Belgischegroep HOVON ). In alle gevallen zal de voorgestelde “nieuwe”therapie nooit slechter zijn dan de “standaard” behandeling;bovendien wordt zeer sterk gewaakt of er geen onverwachteproblemen opduiken met een nieuwe behandeling. We kunnendan ook aan patiënten alleen maar aanraden om, indiengevraagd, aan deze onderzoeken mee te werken.15Brochures single.indd 1523/12/15 18:08

VOORKOMEN van lymfomenLymfomen zijn relatief zeldzame aandoeningen: in Vlaanderenkomen zij op de zesde plaats van de meest frequent voorkomende kankers.De ziekte van Hodgkin komt per jaar ongeveer 2 tot 3 keervoor per 100.000 inwoners, non-Hodgkin lymfomen komenmeer voor: ongeveer 18 gevallen per 100.000 inwoners en perjaar. Het aantal patiënten met de ziekte van Hodgkin is de laatste 30 jaar niet in belangrijke mate veranderd, wereldwijd is erzelfs een lichte daling. Het aantal gevallen van non-Hodgkinlymfomen is de laatste 25 jaar ongeveer verdubbeld, maar detoename lijkt momenteel gestopt.Ziekte van Hodgkin komt typisch voor bij jonge patiënten (piektussen 15–30 jaar) terwijl non-Hodgkin lymfomen eerder voorkomen bij personen boven 60 jaar.16Brochures single.indd 1623/12/15 18:08